课件：矮小症护理查房.ppt

正确测量身高 躯体生长状态（是否为匀称性矮小） 有无骨骼畸形 性征发育及其他相关体征 . 1。血尿便三大常规，肝肾功、血糖检查：目的是检测是否有贫血，感染，癌症;是否有电解质紊乱，肾脏疾病;是否蛋白尿或血尿等肾病。 2。测骨龄和骨骺：目的是检查骨龄的成熟度，即骨龄的大小，骨龄比实际年龄更能反应孩子的发育情况。骨龄检测为必检项目。 3。头颅CT或MRI检查，看脑垂体大小及有无占位性病变。 4。甲状腺功能、胰岛素样生长因子-1、胰岛素样生长因子结合蛋白-3检测。 5。生长激素(GH)激发试验(2种药物激发试验)。 6。染色体检查。 7。肾上腺B超检查。 实验室检查(必要时做)： . 生长激素的测定及激发试验 . GH分泌特点（一） 脉冲式分泌： GH分泌的脉冲数和振幅在不同时间，不同人群差异很大。青春前期和青春期的青少年24小时的GH脉冲次数约为6-8次，约3-4小时1次 昼夜节律：正常人入睡后45-90分钟，血浆GH有明显增高 运动的影响：正常人剧烈运动后可引起GH明显升高。运动实验已作为儿童GHD的筛选实验 . GH分泌特点（二） 应激状态的影响：大多数应激情况下可引起生长激素的分泌 代谢物质的影响： 急性低血糖是刺激GH分泌的强烈因素。相反，高血糖可抑制GH分泌 高蛋白饮食或口服、静点精氨酸，亮氨酸，甘氨酸和赖氨酸等可刺激GH分泌 . 深睡眠 运动 应激状态 低血糖 药物：胰岛素（诱导低血糖）、可乐定、精氨酸等 . 快眼运动睡眠 心理因素 中枢神经系统肿瘤 分娩损伤 药物：糖皮质激素等 甲状腺功能低下 . . . 睡眠：入睡后60’、90’ 运动试验：晨空腹剧烈运动15-20分钟 药物激发试验：左旋多巴、精氨酸、胰岛素、可乐定 注意：1.任何激发试验均有15%的假阳性率(指GH 分泌低下)2.主张选用作用方式不同的两种药物试验:抑制生长抑素的药物(胰岛素、精氨酸、吡啶斯的明)兴奋生长激素释放激素的药物(可乐定、左旋多巴) . 一. 为什么要做激发试验？ 因为生长素在体内呈峰值分泌，随时抽血检验不能检测到峰值水平，也就不能知道小孩体内生长素是否缺乏。它不比甲状腺激素之类的这些平时在血液中浓度是恒定的激素，随时采血就可以检查。 二.生长激素的分泌与调节 特点：脉冲式分泌,与年龄相关，青春发育中期分泌脉冲幅度最大，分泌量最多 频率：间隔约3～5小时 高峰：睡后一小时分泌达高峰，分泌量是一天总量的一半以上。 调节：下丘脑分泌两个神经激素 生长激素释放激素（GHRH） 生长激素释放抑制激素（SRIH） 中枢神经系统通过多巴胺， 5-羟色胺和去甲肾上腺素等神经递质调控GHRH和 SRIH的分泌。 . 全程空腹!可少量饮水试验前禁食8小时（婴儿至少禁食2-4小时），但不必禁水 生理盐水 3 ml/kg 精氨酸 0.5g/kg iv gtt (最大剂量30g, 半小时内滴完) 可乐定 4 mg/kg.次PO或左旋多巴10mg/kg.次PO (剂量250mg/片) 测血生长激素0’ 30’ 60’ 90’ . 可乐定 可乐定是口服药，有降压作用，它主要抑制生长抑素分泌，从而激发体内生长素的峰值。 精氨酸 精氨酸是氨基酸的一种、是稍后要静脉滴注的药物,它直接刺激体内生长素的分泌，激发峰值的出现。 . 可乐定激发试验：口服可乐定，剂量按4μg/kg计算。分别于0、30min、60min、90min、120min取血测定血清GH。血清GH峰值常于60min～120min出现。副作用有嗜睡、恶心、呕吐及血压下降等。 精氨酸激发试验：方法同上，静注精氨酸，剂量按0.5g/kg计算，最大剂量不超过30g，加入生理盐水中静滴30min。分别于0、30min、60min、90min、120min取血测定血清GH。血清GH峰值常于60min～120min出现。副作用包括恶心、血管收缩，酸中毒等，一般不严重。 . 最少两次测定才有意义。 试验前需禁食8小时，不必禁水 GH缺乏诊断常用药物 药物 方法 取血时间 峰值出现时间(min) 机理 可乐定 4ug/Kg或0.15mg/m2口服 0，30，60，90分钟 60—90分钟 α-肾上腺能受体激动剂，刺激下丘脑GHRH分泌 左旋多巴 10mg/Kg或0.5g/1.73m2 0，30，60，90分钟 60—90分钟 介导下丘脑神经递质多巴氨能途径兴奋刺激下丘