淋巴瘤肝脏受累2012-8-23.pptxVIP

淋巴瘤骨髓受累的诊断与探讨Diagnosis and discussion of lymphoma Bone Marrow Involvement河北医科大学第二医院血研所 董作仁 姚 丽 王兴哲 王 茜 李 燕河北医科大学第二医院血液科 郭晓楠 任金海 郭晓玲 张静楠 蔡圣鑫LBMI 淋巴瘤骨髓受累（lymphoma Bone Marrow Involvement，LBMI）不仅涉及到诊断标准，而且与临床分期、治疗和预后有关。作为一个血液科医生，如何从临床视觉看待这一病理生理过程，是我们临床讨论的重点。 一、淋巴瘤骨髓受累的诊断及发生率 1. LBMI与髓外病变：绝大多数淋巴瘤先有髓外淋巴结和/或淋巴组织受累，为淋巴瘤期（lymphoma stage.LS）。由于病情进展，最后出现LBMI。有些患者可同时出现LS和LBMI，即淋巴瘤一经诊断就有LBMI。最近有原发性骨髓淋巴瘤（Primary Bone Marrow Lymphoma PBML）的报道，LBMI作为淋巴瘤的首发表现。 一、淋巴瘤骨髓受累的诊断及发生率 2. LBMI与淋巴瘤分期：通常LBMI多发生在淋巴瘤晚期（IV期），抑或早期（I、II期）更早如上所述，为首发表现。 3. LBMI与骨髓象：（1）淋巴瘤骨髓浸润（LmpLyhoma Bone Marrow infiltration）：骨髓淋巴瘤细胞≥5%20%（2）淋巴瘤细胞白血病（Lymphoma cell Leukemia LMCL）：骨髓淋巴瘤细胞（指原幼淋巴瘤细胞）≥20% 一、淋巴瘤骨髓受累的诊断及发生率 4. LBMI与骨髓病理： 骨髓病理组织学和免疫组化染色是诊断LBMI的公认方法，根据浸润的组织类型分类：弥漫型、间质型、灶性小梁旁型、灶性非小梁旁型、窦内型和混合型等。B-NHL，T-NHL各临床亚型其病理组织学分型各异，发生率高低亦有不同 一、淋巴瘤骨髓受累的诊断及发生率关于LBMI的细胞形态学没有统一的诊断标准。而HL（Hodgkin‘s Lymphoma）的细胞形态学有典型的H/RS细胞及非炎症反应细胞背景（淋巴细胞、浆细胞、嗜酸细胞、组织细胞等）。NLPHL则在反应细胞背景上有“爆米花样”（popcorn cell）细胞，颇具诊断价值。 一、淋巴瘤骨髓受累的诊断及发生率 5. LBMI的克隆性淋巴瘤是一种克隆性疾病，应用染色体核型分析，PCR、FISH、FCM等技术，检测骨髓液和骨髓活检标本中的单克隆细胞群的存在对诊断至关重要。 一、淋巴瘤骨髓受累的诊断及发生率 6. LBMI的发生率：文献上对HL报道的比较少，多为B-NHL和T-NHL。各亚型的LBMI的受累率分别见表1、表2、表3、表4所示。Table 1 Frequency and pathologic features of BMI in HLTypeFrequencyPatterns of BMLImmunophenolgoic featuresGenotypeCHL3%～15%Diffuse or FocalCD30+ CD15+ CD45-Ig gene rearrangementLDHL50%～75%Diffuse and FocalCD30+ CD15+ CD45-Ig gene rearrangementMCHL 20%～25%Diffuse or FocalCD30+ CD15+ CD45-Ig gene rearrangementLPHL0%～26%Diffuse or FocalCD30+ CD15+ CD45-Ig gene rearrangementNSHL5%～10%Diffuse or NodularCD30+ CD15+ CD45-Ig gene rearrangementNLPHL1%Focal or NodularCD20+ CD79a+ CD15- CD30-Ig gene rearrangement （Eur J Haemalol 2004；73（3）Table 2 Frequency and pathologic features of BMI in B-NHLTypeFrequencyPattern of BMI Immunophenotypic featuresGenotypeSMZLNearly 100%Focal nonparatrabecular, intrasinusoidal CD5-,CD10-, CD23-,CD20+ (7q),+3FL40%-70%Focal paratrabecular CD5-,CD43-,CD10+, BCL2+,BCL6+/-,CD20+t(14;18)/BCL2-lgH,t(