儿童塑形性支气管炎-新.pptVIP

05.29 气管镜检查所见 支气管塑形 06.02复查 胸部CT 06.05出院 06.03 复查气管镜 塑形性支气管炎 定 义 流行病学 病因及病理生理 临床表现 诊断要点 治疗及预后 定 义 指内生性异物局部或广泛性堵塞支气管，导致肺部分或全部通气功能障碍的临床病理异常综合症状的一种疾病。因其内生性堵塞物堵塞支气管，取出时呈支气管塑型而得名。 命名尚有争议：如管型性支气管炎、成型性支气管炎、纤维蛋白性支气管炎、黏液纤维素性支气管炎、黏液嵌塞综合征等。 儿童特点：起病隐匿，进展快，症状重，诊断和治疗难度大，病死率高。 流行病学 罕见疾病 ，但发病率不详， 临床报告病例逐渐增多 。 国外报道 Fontan 术后患儿的患病率高达 ４-１４％。 塑型性支气管炎儿童更为少见 ， 且容易漏诊或误诊。 Ⅰ型-炎症细胞浸润型 Ⅱ型-非炎症细胞浸润型 大量炎性细胞和纤维素，特别是中性和嗜酸性粒细胞浸润。 主要成分为黏液蛋白和纤维素，不伴或少量炎症细胞浸润 ，偶见单核细胞 。 多认为与变态反应有关，可能是在各种致病因子作用下呼吸道黏膜变态反应性增强，血管通透性增加 ， 支气管黏液分泌过多，纤维蛋白渗出，细胞浸润于管腔内，使蛋白沉淀，分泌物脱水 、 凝固形成树枝样管型。 先天性心脏病等疾病中，由于心内分流 ， 致肺循环压力增加，气管、支气管黏膜毛细血管通透性增加，管内成分外渗，积聚于管腔内，形成管型。 与异常淋巴循环、低蛋白血症、乳糜胸有关。 继发于支气管肺部疾病所引起的炎性渗出 ， 如哮喘 、 支气管炎 、 肺囊性纤维化、细菌、病毒、支原体感染等 继发于一些先天性心脏病术后患者、肾病综合征患者 病因及病理分型 临床表现 临床症状 表现多样，从轻症到危及生命的重症皆有可能，典型症状为咳嗽、呼吸困难、喘息、发绀，有的还伴有发热或胸痛。 体格检查 典型者表现为患侧呼吸音减低，呼吸增快，鼻扇，三凹征，反常呼吸及血氧不能维持。严重缺氧者可出现紫绀、中毒性脑病甚至多脏器功能不全。 影像学检查 胸片表现不一，可以累及局部肺段或肺叶，也可为广泛堵塞，典型表现为肺不张及同侧浸润影，CT则可见大气道内的阻塞管型。与常见的黏液栓相比，塑型性支气管炎的管型较大，性状更黏，常被形容为 “牙膏样”，偶见患者咳出管型，但大部分患者无法咳出，故往往会延误诊断。 诊断要点： ① 短时间内出现较严重的呼吸道梗阻、通气功能障碍、 顽固性低氧者； ② 经气管插管呼吸机常规通气+强化护理吸痰不能改善通气者； ③ 无明显异物吸入史，双肺闻及扇风样呼吸者； ④ 3岁以上患儿持续顽固性呼吸窘迫，不能用ARDS和急性肺损伤解释，治疗效果差者； ⑤ 咳嗽时见咳出痰栓样碎片或条索样物者。 鉴别诊断 1，支气管异物 2，毛细支气管炎 3，急性纤维蛋白性喉气管炎 4，急性肺水肿 肾病综合征合并塑型性支气管炎 长期使用糖皮质激素或免疫抑制剂 免疫功 能下降 肾小球基底膜通透性增加 低蛋白 血症 呼吸道 感染 炎症细胞浸润、纤维蛋白 渗出于管腔，粘膜上皮坏 死形成管型 塑形性 支气管炎 血管内成分外渗于气管腔 内，形成管型 ＋ 治 疗 纤维支气管镜取出塑形物并反复进行气道内清理-最重要 氧疗； 积极治疗原发病； 雾化吸入治疗（激素、乙酰半胱氨酸、肝素、tPA、尿激酶）； 抗炎治疗（口服激素和大环内酯类药物、抗病毒） 强化物理治疗(体位引流，机械震动排痰、肺部理疗) 预 后 Ⅰ型较好 Ⅱ型较差 欢迎指正！ 郑州大学第一附属医院 病例分享会 儿童塑型性支气管炎的诊治 郑大一附院 PICU 马威 厚德博学 精业创新 病例汇报 王**，男，4岁，河南鹿邑县人，2016.11.02第3次入院。 代主诉：间断水肿、尿检异常1年8月余，加重1天 现病史：（详见后） 既往史：1岁时曾患“手足口病”在当地医院治疗1周后痊愈出院。无手术、外伤、输血史，预防接种按计划进行。 个人史: G1P1,足月剖宫产，BWT：3.9kg。生长发育如同龄儿。 家族史：父母体健，否认遗传病家族史。 Case 1 1年8月前，上感后逐渐全身水肿，尿量减少，伴发热、腹泻、尿蛋白+++入我院。经检查确诊为“肾病综合征；双肺炎症并胸腔积液”予以强的松2mg/kg及综合治疗2w后尿蛋白转阴，水肿减退出院。 院外继续口服强的松并逐渐减量，自测尿蛋白—～++。院外曾自行停药2次，加药后尿蛋白转阴，后激素停用半年，未见明显异常。 1月余前，患儿活动后测尿蛋白（+++），全身轻度水肿，加强的松1mg/kg,顿服，尿蛋白+～+++。1d前，出现呕吐，4-5次/d,伴腹痛，后因呕吐频繁，尿量明显减少，精神差再次