第十三章 免疫性疾病患儿护理-2.pptVIP

三、川崎病 概述 是一种以全身中、小动脉炎为主要病变的急性发热出疹性疾病 临床特征：急性发热，皮肤粘膜病损和淋巴结肿大 又称皮肤粘膜淋巴结综合症 心肌梗塞是主要死因 一般认为是一种 由于免疫介导的全身性血管炎 1、 发热 最早出现 T39～40℃，多为稽留热，少为驰张热，持续1～2周 抗菌治疗无效 2、手足症状 为本病特征 手足硬性肿胀 指趾端膜状脱皮 3、皮肤皮疹： 多形性 向心性、以躯干为多 无结痂和水疱 无色素沉着 4、粘膜表现 双眼球结膜充血，无分泌物 口腔粘膜充血 唇红、皲裂 杨梅舌 淋巴结肿大 急性非化脓性 单侧或双侧一过性肿大 质硬、轻压痛 热退后很快消退 心血管症状和体征 最严重的表现，较少见 在发病1～6周出现 心包、心肌、心内膜、冠状动脉均可受累 主要的死亡原因是心肌梗死和冠状动脉瘤破裂 主要护理诊断 体温过高—与感染、免疫反应等因素有关 皮肤完整性受损—与小血管炎有关 口腔粘膜改变—与小血管炎有关 潜在并发症：心脏受损 唇充血皲裂、杨梅舌 第十三章 免疫性疾病患儿的护理 免疫反应 非特异性 特异性 细胞免疫 体液免疫 Ig G IgM IgA IgD IgE 唯一能通过胎盘的抗体 能防御细菌和病毒感染，对抗传染病 半岁消失，自身产生的由第3月逐渐增加，6-7岁接近成人水平。 IgG 抗G-的主要抗体 新生儿血液中含量低，3-4月血清含量为成人的1/2，1岁3/4。 IgM 初乳中含量高 是黏膜（呼吸道和消化道）局部抗感染的重要因素 生后第3月开始合成，1岁时为成人的1/5，12岁达成人水平。 IgA 生物学性状尚不清楚 IgD IgE 参与Ⅰ型变态反应 小儿自行合成lgG的能力达到成人水平的年龄是： A4-5岁 B5-6岁 C6-7岁 D7-8岁 例题 第二节 风湿性疾病患儿的护理 由感染源刺激机体后发生的自身免疫反应，主要累及结缔组织，因此又称结缔组织疾病。小儿常见的有幼年特发性关节炎、过敏性紫癜、川崎病。 是一种以慢性关节滑膜炎为特征的自身免疫性疾病,伴全身多脏器功能损害。 多见于2-3岁和9-12岁，形成两个发病高峰。 一、幼年特发性关节炎 病因 风、寒、潮、湿是诱因 细菌、病毒感染是前提 免疫损伤是机制 关节受累是结果 临床表现 常先侵犯大中关节 对称性 表现为关节肿痛，但不发红； 活动受限，晨僵是其特点，最终发展为强直和畸形 可伴有低热和乏力 治疗 非甾体类抗炎药物：萘普生、布洛芬、吲哚美辛等 抗风湿药：羟基氯喹 肾上腺皮质激素 免疫抑制剂等进行治疗。 主要护理问题 舒适状态的改变：疼痛 躯体活动障碍 ——与关节肿胀和炎症有关 主要护理措施 减轻关节疼痛，维护关节的正常功能。 （1）急性期卧床，将肢体置于功能位，急性期后尽早功能锻炼。 （2）观察有无晨僵、疼痛、肿胀、热感、运动障碍及畸形。 （3）局部热敷、理疗 （4）遵医嘱用药并注意药物的副反应，定期监测肝功能 （5）对关节畸形的患儿，注意防止外伤。 例题 下列哪项不符合幼年特发性关节炎的特点： A晨僵 B常先侵犯大中关节 C红肿、伴有活动受限 D可伴有低热、乏力 二、过敏性紫癜 过敏性紫癜又称舒-亨综合征，是以小血管炎为主要病变的，以皮肤紫癜为主要特点的系统性血管炎。 病理 由致敏因素（感染原或过敏原）作用于机体，激发B淋巴细胞而产生的自身免疫反应； 免疫复合物沉积于小血管，引起无菌性血管炎，主要侵犯皮肤、胃肠、关节和肾脏。 临床表现 部位：下肢最为多见，踝关节密集，对称分布， 色、形：初起为粉红色斑丘疹，压不褪色，此后颜色加深而消退，少数重症患儿紫癜可大片融合形成大疱伴出血性坏死。 特性 ：不痛、不痒，反复出现。 消退情况：一般4-6周消退，退后无痕 皮肤紫癜：为首发主要症状 消化道症状： 常见脐周或下腹部腹痛，伴恶心、呕吐，部分患儿有腹泻或便血。 关节症状： 约1/3患儿出现关节肿痛，多累及膝、踝、肘、腕等大关节，表现为关节肿胀、疼痛和活动受限，多在数日内消失而不遗留关节畸形。 肾脏症状： 30％～60％患儿有肾脏损害 多数表现为血尿、蛋白尿、高血压及水肿，称为紫癜性肾炎 主要护理问题 皮肤完整性受损：与皮肤毛细血管炎症有关 疼痛：与肠道和关节变态反应性血管炎有关 体液过多：与紫癜性肾炎有关 护理措施 皮肤护理：核心是三防（擦伤、破溃、感染），具体做到：看、护、柔、宣、对 腹痛护理:看、记、护（休息、饮食、禁忌） 关节痛的护理：看、护 紫癜性肾炎的护理：活动