紫癜性肾炎诊断与治疗策略.pptVIP

紫癜性肾炎? 过敏性紫癜是一种由免疫复合物介导的全身小血管炎，受累部位为皮肤、胃肠粘膜、关节及肾脏 紫癜性肾炎指过敏性紫癜时的肾实质受害者 过敏性紫癜： Anaphylactoid purpura ( AP ) Henoch-Schonlein purpura( HSP ) 紫癜性肾炎: Anaphylactoid purpura nephritis ( APN ) Henoch-Schonlein purpura nephritis ( HSPN ) 名称的统一 根据2008年儿科肾脏学组制订的 “紫癜性肾炎诊断和治疗指南”要求 取消“过敏性”字样 统一使用“紫癜性肾炎”作为诊断名称 英文统一用“Henoch-Schonlein purpura nephritis ，HSPN ” 紫癜性肾炎（HSPN）发生率 HSPN为HSP最严重的并发症 根据临床症状判断 ：发生率在20%-80% 国外报道（ 1组1062例）：38.7% 国内报道（4组）：25%-60% 南医大二附院报道184例HSP： HSPN发生率为52.2% 紫癜性肾炎（HSPN） 是儿科最为常见的继发性肾脏疾病 是全身性疾患累及肾脏的常见原因之一 也是小儿慢性肾功能衰竭主要病因之一 多见于学龄儿童，2岁以下小儿少见 发病有一定季节性，春秋季多见 HSPN临床诊断 根据典型皮肤紫癜、胃肠、关节症状 加上肾实质受累的尿改变（血尿、蛋白尿） 极少数以肾受累为首发症状者，在皮肤紫癜出现前诊断有一定困难 诊断标准(诊断指南)(过敏性紫癜6个月内出现血尿和蛋白尿) 血尿和蛋白尿诊断标准: 1、血尿：肉眼血尿或镜下血尿RBC5/HP 2、蛋白尿：满足以下任何一项者： 1）一周内3次尿常规阳性 2）24h尿蛋白定量150mg 3）尿微量白蛋白高于正常值高限 3、大量蛋白尿：尿蛋白+++到++++,一周内3次 24h尿蛋白定量≥ 50mg/kg HSPN临床分型 孤立性血尿或孤立性蛋白尿 血尿和蛋白尿 前2型占50％以上，我院为68.8% 急性肾炎综合征 约20％ 我院为11.8% 肾病综合征 约20％ 我院为16.7% 急进性肾炎综合征 较少见 我院为1.08% 慢性肾炎综合征 较少见 我院为1.62% 病理分级（分型） 肾活检病理检查是判断肾脏损伤程度的金标准 主要表现为系膜增生性肾小球肾炎， 在病变部位常可见到坏死，常有IgA、C3沉积 1974年ISKDC分型标准 2000年中华医学会儿科肾脏学组制订分型标准 2008年中华医学会儿科肾脏学组制订新的分级 肾小球病理分级 + 肾小管间质病理分级 肾小球病理分级（指南） ISKDC分型： Ⅰ ：轻微病变 Ⅱ ：单纯系膜增生： (a)局灶性；(b)弥漫性 Ⅲ ：a)局灶性和b)弥漫性系膜增生，新月体形成＜50％ Ⅳ ：a)局灶和b)弥漫性系膜增生，新月体形成50％～70％ Ⅴ ：a)局灶和b)弥漫性系膜增生，伴＞75％新月体形成 Ⅵ ：膜增生性病变 Ⅰ- Ⅲ多见（我院资料为85.5%） 肾小管间质病理分级（指南） - 级： 间质基本正常 +级：轻度小管变形扩张 ++级：间质纤维化，小管萎缩20% 散在炎性细胞浸润 +++级：间质纤维化，小管萎缩30% 散在和（或）弥漫性炎性细胞浸润 ++++级：间质纤维化，小管萎缩50% 散在和（或）弥漫性炎性细胞浸润 病理和临床的相关性 3/4患儿病理损伤的程度与临床表现的轻重一致： 病理Ⅰ型常见于 临床1型 病理Ⅱ型常见于 临床2、3、4型 病理Ⅲ型以上临床常见于5、6、7型 约1/4的HSPN患儿临床症状的轻重与肾脏的病理损伤程度不一致 肾活检病理诊断重要性 因为：约1/4的HSPN患儿临床症状的轻重与肾脏的病理损伤程度不一致 而且通常是：临床表现较肾病理损伤轻，若以肾活检出现病理变化为准，99%的紫癜患儿都有不同程度的肾脏受累 肾活