课件：神经肌病.pptVIP

病 理 神经-肌肉接头处：突触后膜皱褶丧失或减少，突触后膜AChR数目明显减少，突触皱褶中，有抗体和免疫复合物存在 肌纤维：散在的肌纤维坏死伴炎性细胞浸润 胸腺：胸腺增生，胸腺瘤 * 临床表现－一般特征 发病年龄:任何年龄均可发病，男:女约1:1.5 诱因：感染、精神创伤、过度疲劳、妊娠、分娩等 起病隐袭，呈慢性或亚急性起病 症状：肌无力，肌无力性危象 体征：轻度的肌萎缩，感觉正常，腱反射亦常保存 * 临床表现－肌无力特征 受累骨骼肌呈易疲劳性（病态疲劳）：活动后加重，休息或服用抗胆碱酯酶药后肌无力症状减轻或暂时好转 易波动性：晨轻暮重，妊娠、感冒、精神刺激等均可使症状加重 受累骨骼肌无力的范围不能按神经分布解释（除肌无力外，一般不伴有其他神经系统受累之症状和体征） * 临床表现－肌无力表现 眼外肌：眼睑下垂、复视，眼球运动受限，瞳孔括约肌不受累，双侧眼症状多不对称 面部表情肌：表情动作困难，闭眼、示齿无力 咀嚼肌、咽喉肌：咀嚼、进食和咽下困难，饮水呛咳，声音嘶哑或带鼻音 颈肌麻痹：抬头困难 * MG患者急剧发生的呼吸肌无力,以致不能维持换气功能时,称为危象 是MG病人死亡的主要原因 常见诱因是肺部感染、外科手术、分娩、精神创伤、突然停药、用药不足及病情本身的恶化等 临床表现－肌无力危象(myasthenic crisis) * 危象分三类: ①肌无力危象:病情突然加重、抗胆碱酯酶药不足所致,增加药物的剂量可以改善症状 ②胆碱能危象:胆碱酯酶抑制剂过量, NMJ内Ach浓度过高,导致终板膜持续去极化,使神经冲动传递障碍而产生的肌肉无力加重 ③反拗危象:机理不明,胆碱酯酶抑制剂治疗无效,加大剂量亦无反应, 可能与抗胆碱酯酶药物突然失去了控制效力有关。 临床表现－肌无力危象(myasthenic crisis) * 临床分型 Osserman分型,依据肌肉无力的范围及严重程度 I.眼肌型(15%－20%):仅眼外肌受累 Ⅱa.轻度全身型(30%):进展缓慢,不伴有明显的延髓肌麻痹,无危象,通常对药物敏感 Ⅱb.中度全身型(25%)型：骨骼肌无力伴有明显的延髓肌受累,但无危象,药物敏感性欠佳 Ⅲ.急性进展型(15%)型:发病急,进展快,首次症状出现后数周至数月内达到高峰,常出现球部肌肉受累和呼吸危象,常需呼吸机辅助呼吸,死亡率高 Ⅳ.晚发全身型(10%):由I和Ⅱ型发展而来,经2-3年后逐渐发展为此型,通常合并胸腺瘤 V.肌肉萎缩型:少数病人肌肉无力伴肌肉萎缩 * 1.疲劳试验 受累肌肉重复活动后症状明显加重。如用力眨眼30次后,眼裂明显变小为疲劳试验阳性。 2.药理学试验 ①滕喜龙试验(tensilon test):滕喜龙10mg用注射用水稀释至1ml,静脉注射2mg后,观察20s，如无明显的副作用,将剩余8mg注入,1分钟内症状改善为阳性，持续时间最长5min，10分钟后恢复原状。 ②新斯的明试验(neostigmine test):新斯的明1.5mg(成人量)肌肉注射,15～3Omin后症状明显减轻后为阳性，可持续2h。 辅 助 检 查 * 3.神经电生理检查 ①重复神经电刺激(repeating nerve electric stimulation, RNS):为最常用的诊断MG的特征性检测方法 ②单纤维肌电图（SFEMG）主要表现为颤抖(jitter)增宽和/或阻滞(block) 辅 助 检 查 * 4.AChR-Ab滴度测定:对MG的诊断有特征性意义。全身型MG的阳性率达85%以上，但眼肌型病例的阳性率相对较低约50%左右。 5.胸腺CT:胸腺增生或胸腺瘤。 6.可有T3、T4升高。 辅 助 检 查 * MG 诊断 临床表现 疲劳试验 药物试验:腾喜龙试验,新斯的明试验 血清AchR-Ab测定 神经电生理检查：RNSSFEMG * 1.眼肌型肌营养不良：通常有家族遗传史、肌无力症状无波动性、疲劳试验和新斯的明试验(－)、RNS正常，以及AChR-Ab(－)，EMG提示肌源性损害 2.进行性球麻痹：以球部肌肉受累者应与进行性球麻痹鉴别，后者为进行性病程、症状无波动性、通常伴有舌肌萎缩、新斯的明试验(－)、RNS正常以及AChR-Ab(－)、 EMG为神经源性损害 MG 鉴别诊断 * 3.炎性肌病 肌无力无明显的波动性，常常伴有肌痛。血肌酶谱异常、EMG为肌源性损害。肌肉活检可见肌纤维斑片状坏死再生 MG 鉴别诊断 * MG 鉴别诊断 4.Lambert-Eaton综合征(Lambert-Eaton’s syndrome) 突触前膜的自身免疫性疾病 年龄为40岁，男性多见 多伴有肺癌，也可见于淋巴瘤、乳腺癌、前列腺 癌、胃癌和直肠癌以及其他自身免