课件：嗜酸性粒细胞增多症 .pptVIP

(十) 嗜酸性粒细胞增多综合征(HES)和慢性嗜酸性粒细胞白血病(CEL) 两者临床表现相似，均可导致全身多个器官的损伤。心、肺、中枢神经系统、皮肤和胃肠道最常受累。 严重者出现心肌内膜纤维化、限制性心肌肥大，心脏瓣膜瘢痕导致瓣膜性回流和附壁血栓形成，可引起脑栓塞、周围神经病变等。 30%~50% 的患者有肝、脾受累。还常见风湿病样表现。 但也有10 %左右的患者并无明显症状，偶然因查血常规发现嗜酸性粒细胞增多。应重视检查外周血和骨髓的原始细胞数量，如外周血2%或骨髓5% ，可考虑诊断为慢性嗜酸性粒细胞白血病。 * * * 分类及诊断 1．传统的分类 是在排除反应性和继发性因素后，基于是否存在肿瘤性细胞分子遗传学异常，将HES分为两大类 特发性（IHES） 克隆性 2．血液和淋巴组织肿瘤2008WHO分型 细分为三大类 IHES 非特指的慢性嗜酸性细胞白血病(CEL-NOS) 伴有嗜酸性细胞增多和PDGFRA，PDGFRB和FGFRl异常的髓系或淋系肿瘤。 * 传统的分类 (I)特发性嗜酸性粒细胞增多综合征(IHES) 2001年WHO制定了相应的标准： ①不明原因的外周血嗜酸性粒细胞增多，持续6个月≥1.5×109／L，伴有器官损伤及功能紊乱； ②排除寄生虫、过敏性等因素导致的嗜酸性粒细胞增高，且没有发现嗜酸性粒细胞克隆的依据； ③具有因嗜酸性粒细胞增多产生的组织损害。 * 传统的分类 (2)克隆性嗜酸性粒细胞增多症 与IHES的鉴别要点是有克隆性增生的依据。 克隆性骨髓异常增殖型：血清类胰蛋白酶增高，常伴有酪氨酸激酶受累的染色体异常（融合基因FIP1L1-PDGFRa），引起细胞增殖恶变，导致HES的发生。 异常T淋巴细胞克隆型HES(L-HES)：这类细胞具有异常CD3-CD4+免疫表型，具有Th2型细胞特征，能够分泌IL-4、IL-5，刺激嗜酸性粒细胞生成。 * 血液和淋巴组织肿瘤2008WHO分型 CEL-NOS ①外周血嗜酸性粒细胞计数≥1.5×109／L，骨髓嗜酸性粒细胞增高； ②排除反应性嗜酸性粒细胞增高及L-HES； ③必须有嗜酸性粒细胞克隆性增殖的依据； ④外周血中原始细胞增高(2％)或骨髓中原始细胞增高(5％~19％)； * 血液和淋巴组织肿瘤2008WHO分型 CEL-NOS ⑤排除BCR-ABL融合基因或其他MPN、MDS／MPN综合征、慢性粒-单核细胞白血病(CMML)或不典型慢性粒细胞白血病(aCML)； ⑥没有PDGFRA、PDGFRB、FGFRI基因重排； ⑦没有inv(16)(p13q22)或其他急性髓系白血病(AML)特征性标记。 * （十一）其他原因 浆膜表面受剌激，如炎症、腹部照射、长期腹膜透析、损伤或反复穿刺等，可引起浆膜腔积液及血液中嗜酸性粒细胞增多。 严重的中毒性疾病、嗜酸性粒细胞增多肌痛综合征、肾上腺及垂体功能低下者，可引起嗜酸性粒细胞增多。 * 嗜酸性粒细胞组织损伤机制 嗜酸性粒细胞通过生成和释放细胞毒性物质造成组织损伤 主要碱性蛋白MPB 阳离子蛋白ECP 衍生神经毒素 过氧化物酶 炎性细胞因子 炎性介质 因此，嗜酸性粒细胞在参与正常免疫防御反应的同时，也能造成组织细胞的损伤。 * 诊疗思路 * 诊疗思路 * 谢 谢！ * 宁医大总院心脑血管病医院消化内科 第一部分 第二部分 第三部分 第四部分 嗜酸性粒细胞增多症 * 定义 外周血中嗜酸性粒细胞绝对值大于0. 4×109 /L称为嗜酸性粒细胞增多症(eosinophilia) 。 根据嗜酸性粒细胞增多的程度将其分为: ①轻度增多： (0.4~ 1.5) ×109 /L ②中度增多： (1.5~ 5.0) ×109 /L ③重度增多： 5.0 ×109 /L。 * 分类 反应性嗜酸性粒细胞增多 继发性嗜酸性粒细胞增多 克隆性嗜酸性粒细胞增多 特发性嗜酸性粒细胞增多 沈悌,等..继续医学教育.20(4)51-54. * 反应性嗜酸性粒细胞增多 过敏性疾病 支气管哮喘 过敏性鼻炎 药物过敏 感染 寄生虫 结核 衣原体 皮肤病 银屑病 湿疹 剥脱性皮炎 * 继发性嗜酸性粒细胞增多 结缔组织病 类风湿关节炎 Wegener肉芽肿 结节性多动脉炎等 肿瘤 淋巴瘤 各种实体肿瘤 囊性纤维化 内分泌疾病 Adison病 垂体功能不全 免疫缺陷病 IgA缺乏症 移植物抗宿主病等 间质性肾病 * 克隆性嗜酸性粒细胞增多 慢性嗜酸性粒细胞白血病(CEL) 慢性髓系白血病(CML) 急性髓系白血病（AML） 骨髓增殖性肿瘤 * 特发性嗜酸性粒细胞增多 当患者嗜酸性粒细胞增多而不能找出其确定的病因时，称特发性嗜酸性粒细胞增多综合征（IHES）。 * （一）寄生虫感染 是嗜