课件：新生儿血小板减少症 .pptVIP

母 亲 母有出血（包括药物和疾病所致）、子女紫癜、孕期风疹史及血小板减少 1.母特发性血小板减少性紫癜、系统性红斑狼疮或药物所致新生儿血小板减少性紫癜 2.遗传性血小板减少性紫癜 母无出血、子女紫癜、孕期风疹史及血小板数正常 肝脾不肿大 1.同种免疫性血小板减少性紫癜 2.药物所致的血小板减少紫癜 3.早发先天性再生障碍性贫血 4.血栓性血小板减少性紫癜 5.新生儿某些危重症、DIC等 肝脾肿大 1.感染性血小板减少性紫癜（细菌性败血症、先天性梅毒感染） 2.先天性白血病 3.溶血合并血小板减少性紫癜 先天畸形 1.风疹综合征 2.巨大血管瘤 3.血小板减少伴挠骨缺失 诊断与鉴别诊断 * 治疗方法 补充血小板 促进血小板产生 减少血小板破坏 主要手段 血小板 输注 血小板生成素 白介素11（IL-11） 其他 治疗 方法 静脉丙球、激素 临床实验 * TPO 和IL-11 2008年两种新的TPO产品被应用于慢性复发性ITP，但在新生儿方面尚无相关研究。 用法：rhTPO皮下注射300u/Kg，疗程14d，IL-11皮下注射25-50ug/Kg，疗程7-14d。 在新生儿中尚待进一步研究。 * 血小板输注指征 当血小板减少或血小板功能缺损时，可以考虑输注。 但不是任何原因引起的血小板减少症都适用。 明确指征: 血小板减少或功能异常 引起的活动性出血 * * 何时需要输注血小板，目前仍无定论。根据有限的研究结论，目前推荐胎龄＜33周的早产儿和临床情况不稳定的新生儿生后第1周输注血小板的标准为PLT＜50×109/L，1周后PLT＜30×109/L才予输注。只有当患儿存在活动性出血时血小板输注指征才放宽到＜100×109/L。 * （一）血小板输注与ABO关系 1、尽可能使用ABO相同的血小板。这是因为ABO血型相同的血小板存活时间长于ABO血型不同者，且分离血小板时难免混入红细胞 2、用ABO不同的血小板可能会引起血小板输注无效。 血 小 板 选 择 * （二）RhD与血小板输注 1.Rh阴性血小板在ABO血型相同、配血相合前提下可输注给Rh阳性患者 2.Rh阴性患者一般只能接受同型输注，但紧急情况下，无抗体时可输注Rh阳性血小板。注意有可能产生抗体，以后则只能输注Rh阴性血小板。 3.特殊情况下，若RhD阳性血小板输注给可能怀孕的RhD阴性妇女时，可考虑使用抗—D免疫球蛋白阻止其致敏 * （三）γ辐照的血小板 有输血相关移植物抗宿主病(TA-GVHD)危险的患者应接受辐照的血小板。最低照射剂量为25Gy 包括：先天性免疫缺陷症、骨髓移植受者、实体器官移植的免疫低下受者、接受直系亲属血液者等 * 剂 量 年长儿如血小板减少不是由于破坏增加，则给1u/5kg，可使患儿1小时后血小板增加50×109/L 足月儿1u/3kg，可使血小板增加(75-100)×109/L，如为破坏性血小板减少，则剂量及输注次数增加（根据血小板反应决定） 如为同族免疫性血小板减少，则用1u洗涤后母亲血小板替代治疗 浓缩血小板 0.1-0.2单位/Kg * 血小板输注疗效评估 1、止血效果（治疗性输注最重要的指标） 2、外周血血小板计数（预防性输注） * 血小板治疗禁忌症 血小板 输注禁忌症 血栓性血小板减少性紫癜 （TTP） 肝素诱导血小板减少症 （HIT） 输 血 后 紫 癜 (PTP) * 血小板输注不良反应 1、细菌污染 2、非溶血性发热反应和过敏反应 3、巨细胞病毒的传播 4、血小板输注无效（PTR） 5、输血相关的肺损伤（TRALI） 6、输血相关性移植物抗宿主病（GVHD） 7、输血相关的免疫抑制（TRIM ） 8、血浆引起的不良反应等 * 血小板输注无效 (一)血小板输注无效的概念: 多次输入血小板后，由于产生了免疫相关及非免疫相关因素的影响，致使血小板输注无效，出血趋势不减轻，甚至加重出血。发生率30-70%，此外还可引起发热反应或输血性紫癜。 2次及2次以上输注血小板效果都不好 * (二) 血小板无效输注的判断标准 1、临床表现:出血趋势不减轻，或出现输血性紫癜、 出血加重 2、实验室:血小板计数较输注前又有下降. CCI（血小板增高指数） PPR（血小板回收率） * 1 注：全血容量=体表面积×2.5 P=2/3 2 注：体表面积=0.0061×身高（cm）+0.0128×体重（kg)-0.01529 若：24h CCI4.5×109/L或PPR20%为无效 或 1h CCI7.5×109/L或PPR20%为无效 * (三） 血小板输注无效的原因 1、免