课件：血小板血型系统.pptVIP

* 为了预防和减少输血小板治疗无效和输血后紫癜等同种免疫的发生，最好的对策是对患者进行血小板抗体筛选进而对含有血小板抗体的患者进行“适合性血小板输注”。 * 三、血小板血型的临床应用 血小板输注无效 输血后紫癜 新生儿同种免疫性血小板减少性紫癜 特发性血小板减少性紫癜 * （一）血小板输注无效(platelet transfusion refractoriness, PTR) * 1. 定义 指患者在输注合适剂量的血小板后没有产生“适当的反应”，即连续两次输注足量随机供者血小板后，没有达到合适的校正血小板计数增加值（CCI），临床出血表现亦未见改善 长期依靠血小板支持治疗 这是临床输血中颇为棘手的问题 * 2. 原因 免疫因素（17.5%） ： HLA抗体、HPA抗体、ABO抗体、自身抗体、药物抗体、循环免疫复合物等 非免疫因素（67.5%） ：发热、败血症、脾肿大、骨髓移植、DIC、静注抗菌素等；血小板质量 非免疫+免疫因素（15%） * 3. 判定指标 临床: 出血趋势不减轻，或出现输血性紫癜，出血加重 血小板计数较输注前不仅不增高，有时还会下降 校正血小板计数增加值 (corrected count increment, CCI) CCI = (输注后血小板计数- 输注前血小板计数) ×体表面积(m2) 输入血小板总数（×1011／L） PTR判定标准: 1 小时 CCI ﹤7.5 × 109／L 20-24小时 CCI ﹤4.5 × 109／L 血小板回收率 (percentage platelet recovery, PPR) PPR = (输注后血小板数－输注前血小板数)×血容量(L) 输入血小板总数×2/3 PTR判定标准： 1小时 PPR﹤30% 20-24小时PPR ﹤ 20% * 4. 预防措施 选用单一供者血小板（机釆血小板） 自身血小板输注 去除血小板中白细胞：WBC ＜ 5 ×106/L 去除血小板表面抗原：用氯喹或枸橼酸解离技术去除HLA抗原 紫外线照射灭活抗原提呈细胞（antigen presenting cell, APC）功能 * 5. 处理流程 首先要考虑血小板质量问题，可输注ABO 同型的非库存血小板，以排除ABO系统的抗体或血小板质量因素 ↓ 若有发热、感染、DIC 等导致血小板消耗增加的因素存在，积极治疗原发病，并增加输注剂量 ↓ 若有同种抗体存在，则挑选HLA、HPA 相合的供者血小板，或使用激素、免疫抑制剂或静脉注射免疫球蛋白 ↓ 若病人持续输注血小板效果不佳而又找不到明确的原因，则应考虑药物性抗体的存在，停用或换用相关药物 * 6. 处理 供者选择：ABO和Rh相合 HLA相合 HPA相合 大量静脉注射免疫球蛋白（IVIG） 血浆置换 免疫抑制剂 抗纤溶药物等 * 病 因 处 理 免疫性因素 HLA 同种抗体 输注HLA抗原配合的血小板或交叉配合试验相合的血小板 血小板特异性抗体 输注血小板特异性抗原（HPA）配合的血小板或交叉配合试验相合的血小板 自身抗体 IVIG、皮质类固醇、脾切除术 药物（如肝素） 停用诱发药物 非免疫性因素 脾肿大 治疗病因 药物（如两性霉素B） 若可能时，停用诱发药物 消耗增加 治疗病因 败血症 治疗病因 PTR的病因及处理 * （二）输血后紫癜(post-transfusion purpura, PTP) * 1. 定义及临床表现 定义 指输注全血或血小板后引起的急性、暂时性的同种免疫性血小板减少综合征 临床表现 在输血后1周左右突然发生 皮肤瘀点、瘀斑和黏膜出血，严重者有内脏和颅内出血 大多数的患者是女性，有输血或妊娠史 * 2. 病因 出现血小板特异性同种抗体 常见的是抗HPA-1a 通常发生于HPA-1a阴性患者，欧美多见 * 3. 预防和治疗措施 血小板抗体筛选 血小板交叉配血试验，选择配合型的血小板供体输注 免疫抑制剂 血浆置换 大量静脉注射免疫球蛋白 * （三）新生儿同种免疫性血小板减少性紫癜(neonata