课件：血液系统疾病病人.ppt

实验室检查 血象　白细胞总数升高 ，以30－100×109／L占多数，以成熟小淋巴细胞为主，常占60－90％。 骨髓象　骨髓增生活跃，淋巴细胞显著增多，占40％以上，形态基本与外周血一致，原始淋巴细胞一般不超过1－2％。 免疫学检查　?40－50％病例的正常免疫球蛋白减少。约5％的病例血清中出现单克隆球蛋白高峰，IgM型多见，可伴有高粘滞血症和冷球蛋白血症，抗人球蛋白试验阳性见于20％的病例。 * 临床分期★ 1981年国际CLL工作会议分期标准。 A期：无贫血和血小板减少，颈、腋下、腹股沟淋巴结、肝、脾、5个区域中累及3个以下。 B期：无贫血和血小板减少，淋巴结和肝脾受累区域≥3个。 C期：不论淋巴结，肝脾累及区域数多少，但有贫血（Hb100g/L）和／或血小板减少（＜100×109／L）。 * 治疗要点 对症治疗　 1、避免感染，如有感染应积极治疗。 2、免疫性溶血可用皮质激素。 3、脾功能亢进者，脾切除对改善血小板减少有益。 化疗★ 　最常使用的药为苯丁酸氮芥 放疗　可用于巨大之淋巴结、巨脾的局部照射，全身小剂量照射疗效有限。 其他试验性治疗　如干扰素、单克隆抗体、骨髓移植等。 * 护理诊断及护理措施 有感染的危险 与免疫功能减退有关。 活动无耐力 与贫血有关。 营养失调：低于机体需要量 与食欲减退，代谢亢进有关。 * 四 、器官和组织浸润的表现 1.肝.脾.淋巴结肿大：多为轻至中度， 巨脾罕见。 2.骨骼和关节：胸骨下端局限性压痛， 关节疼痛。 3.眼部：粒细胞肉瘤或称绿色瘤。 4.口腔和皮肤：M5和M4型可出现齿龈浸润， 皮肤粒细胞肉瘤。 * * * 5.中枢神经系统白血病 头痛、头晕，呕吐、 颈项强直，重者抽搐、昏迷，常发生于缓解期的儿童急淋. * 实验室检查 一、血象 1.白细胞：大多数患者增高，晚期更显著，也可正常或减低。原始和（或）幼稚细胞30%~90%。 2.正细胞贫血。 3.不同程度的血小板减少。 * 二、骨髓象★ 1.增生I或II级，粒红比值M1-M4↑ 2.某一系列的白血病细胞极度增生≥30%（占NEC） 3.白血病裂孔现象 4.正常幼红细胞和巨核细胞减少 5.白血病细胞形态异常，Auer小体见于急粒、急单、急粒单，但不见于急淋。 * * * 治疗要点★ （一）支持治疗 1、心理和营养支持、注意休息 2、处理贫血 3、防治感染：漱口、环境、消化道、呼吸道 4、出血: 止血药、输血小板 5、防治尿酸肾病:水化、碱化尿液、别嘌呤醇；尿量1500ml/d * （二） ★化学治疗：是目前治疗白血病最主要的方法。 1、常用化疗药物： 2、诱导凋亡治疗： As2O3：70年代开始，90年代广泛应用 * 3、诱导分化治疗 维甲酸：80年开始，86年国内用ATRA治疗APL。（血液学缓解） 新的维甲酸化合物：脂质体包裹ATRA等。 （分子水平缓解） 新的诱导分化剂：组蛋白去乙酰基酶抑制剂；蛋白激酶抑制剂；CD44抗体。 * 4、常用化疗方案 ①急性白血病：联合、序贯、 间歇用药 类型 基本方案 目前最佳方案 AML MA\DA\HA IDA（去甲氧）+Ara-C ALL VP VDLP * 5、化疗的阶段性划分★ 诱导缓解：从开始治疗到完全缓解。 目的：迅速减少白血病细胞,使BM造血功能恢复,达完全缓解. 缓解后治疗：在缓解后继续治疗 目的：防止复发,消灭残存白血病细胞；延长缓解时间,争取治愈。包括巩固缓解治疗,维持缓解治疗,强化治疗。 * 完全缓解★ （CR） 1）白血病的症状和体征消失； 2）血象Hb≥100g／L（男）或 90g／L（女及儿童） 3）中性粒细胞绝对值≥1.5 ×109／L 4）血小板≥100 ×109／L 5）外周血白细胞分类中无白血病细胞 6）骨髓：原粒、早幼粒（原单、幼单或原淋、幼淋）≤5％，红细胞及巨核细胞系列正常 此时白血病细胞由5×10(10-13）→ 5×10(8-9)以下。 * 长期存活：自白血病确诊之日起计算，存活时间达5年者 临床治愈：停止化疗5年或无病生存达10年者 * （三）CNSL防治： ★ 1、鞘内注射药物： 常用药 甲氨喋呤10-15mg；Ara-C 50mg 注药时宜加地塞米松5-10mg 防低颅压头痛，鞘内注射后应去枕平卧