课件：神经肌肉接头和肌肉疾病.pptVIP

* 血、尿、脑脊液检查正常 常规肌电图检查基本正常 神经传导速度正常 重复神经电刺激（RNES) 具有确诊价值 方法：低频（3－5Hz），高频 (10Hz以上)。 应在停新斯的明17小时后，否则易出现假阳性。 重复刺激的神经有:尺神经、正中神经、副神经 阳性判断如下： 辅助检查 * 结论：90％的MG患者第5波比第1波： （1）低频刺激时波幅衰减10%以上（如右图） （2）高频刺激时波幅衰减30%以上 重复神经电刺激 低频刺激时出现的波幅衰减现象 5HZ，腋神经 * 单纤维肌电图（single fibre electromyography, SFEMG)。此病表现为间隔时间延长。 AchR抗体滴度　 对MG的诊断有特征性意义 85％全身型血中AchR抗体浓度明显升高 眼肌型 抗体滴度增高不明显 抗体滴度高低与病情严重程度不完全一致 辅助检查 * 胸腺CT、MRI、X线 表现为胸腺瘤、胸腺增生和肥大 其他检查：少数患者下述检查出现阳性 甲状腺功能 类风湿因子 抗核抗体 甲状腺抗体 辅助检查 * 临床特点：肌无力呈波动性， “晨轻暮重” 胆碱酯酶抑制剂有效 重复神经电刺激：出现波幅衰减 免疫学 胸腺CT、MRI或胸部X线 药物试验 诊 断 * (1) 新斯的明(neostigmine)试验 新斯的明 ：0.5-2mg 肌肉注射，肌注阿托品0.5mg以对抗副作用。 阳性判断：20—60分钟内肌无力减轻或消失 (2)腾喜龙（tensilon)试验 腾喜龙10mg分次静推 1分钟症状好转为阳性、持续10分钟又恢复到用药前症状 1.疲劳试验(Jolly 试验) 2.抗胆碱酯酶药物试验： 诊 断 * 肌注 新斯的明 前 肌注 新斯的明 后 新斯的明试验 双眼睑下垂 眼睑下垂症状消失 诊 断 * 1. Lambert-Eaton 肌无力综合征 MG Lambert-Eaton综合征 病变性质及部位 自身免疫病, 突触后膜 自身免疫病, 累及胆碱能突触前膜 AChR病变导致NMJ传递障碍 电压依赖性钙通道 患者性别 女性居多 男性居多 伴发疾病 其他自身免疫病 癌症, 如肺癌 临床特点 眼外肌、延髓肌受累, 全身性 四肢肌无力 脑神经支配肌不受累或轻 骨骼肌 波动无力, 活动后加重、 休息后减轻, 晨轻暮重 疲劳试验 (+) 短暂用力后肌力增强、持续收缩又疲劳 Tensilon试验 (+) 可呈(+), 但不明显 低频、高频重复电刺激 波幅均降低, 低频时更明显 低频使波幅降低,高频可使波幅增高 血清AChR-Ab水平 增高 不增高 鉴别诊断 * 2. 肉毒杆菌中毒 有肉毒杆菌中毒史，为突触前膜病变。