课件：再生障碍性贫血.ppt

SAA骨髓象 多部位骨髓增生重度减低，粒系、红系明显减少且形态大致正常，巨核细胞缺如；淋巴细胞、非造血细胞比例明显增高；骨髓小粒空虚。 骨髓活检：造血组织减少。 二、骨髓象 NSAA骨髓象 多部位骨髓增生减低，粒系、红系减少且形态大致正常，淋巴细胞、网状细胞、浆细胞比例增高，巨核细胞减少；多数骨髓小粒空虚。 骨髓活检：造血组织均匀减少。 二、骨髓象 正常骨髓象 慢性再障骨髓象 急性再障骨髓象 【诊断】 一、再生障碍性贫血的诊断标准 SAA 1.有典型重型再障临床表现； 2.血象具备下列中的2项： 网织红细胞＜1%，绝对值＜15×109 白细胞减少，N ＜0.5×109 血小板＜20×109 3.骨髓： 多部位增生减低，三系造血细胞减少，非造血细胞、淋巴细胞和脂肪细胞增多。 NSAA 达不到SAA的诊断标准 分型诊断标准 二、再生障碍性贫血的分型诊断标准 阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH） 1.相同点： ①全血细胞↓ ②可呈骨髓增生低下 ③可无血红蛋白尿的发作 2.不同点： ①典型者有血红蛋白尿发作史、黄疸和脾大 ②溶血试验阳性：ham（酸溶血试验） ③外周血或骨髓可发现CD55、CD59的细胞 【鉴别诊断】 骨髓增生异常综合征-RA（MDS） 1.相同点： ①全血细胞↓ ②网织红可↓ 2.不同点： ①骨髓病态造血，易转化为白血病 ②早期髓系细胞相关抗原（CD34）表达增多 ③染色体核型异常 【鉴别诊断】 【治疗】 支 持 治 疗 针对发病机制治疗 治疗 一、支 持 治 疗： 1.保护措施： 预防感染 避免出血 杜绝接触各类危险因素 2.对症治疗： （1）纠正贫血：HB＜60g/L,输红细胞 （2）控制出血：止血药物;PLT ＜20×109 ,血小板输注 （3）控制感染：广谱、高效、足量抗感染药 （4）护肝治疗：AA常合并肝损害，应该酌情选用护肝药物。 1.免疫抑制治疗： (1)抗淋巴/胸腺细胞球蛋白：主要用于SAA,马ALG10-15mg/kg·d连用5天；兔ATG3-5mg/kg·d连用5天。 (2)环孢素：适用于全部AA，3-5mg/kg·d连用1年以上，注意肝肾损害、牙龈增生、消化道反应等副作用。 (3)其他：CD3单克隆抗体、麦考酚吗乙酯、环磷酰胺、甲泼尼松龙等。 二、针对发病机制的治疗： 2.促造血治疗： (1)雄激素：适用于全部AA。 司坦唑醇(康力龙) 2mg tid；十一酸睾酮(安雄) 40mg tid;达那唑 0.2g tid；丙酸睾酮每日100mg肌注。 疗程、剂量视药物作用效果和不良反应调整。 (2)造血生长因子：适用于全部AA。 GM－CSF、G－CSF、EPO，3月以上。 二、针对发病机制的治疗： 40岁以下， 无感染及其他并发症， 有合适供体 SAA患者 可考虑造血干细胞移植 3.造血干细胞移植： 二、针对发病机制的治疗： 1.（1）基本治愈：贫血和出血症状消失。血红蛋白男达120g/L、女达100g/L，白细胞达4×109/L，血小板达80×109/L，随访1年以上未复发。 （2）缓解：贫血和出血症状消失，血红蛋白男达120g/L、女达100g/L，白细胞达3.5×109/L左右，血小板也有一定程度增加，随访3个月病情稳定或继续进步。 （3）明显进步：贫血和出血症状明显好转，不输血，血红蛋白较治疗前1个月内常见值增长30g/L以上，并能维持3个月。 判定以上三项疗效标准者，均应3个月内不输血。 （4）无效：经充分治疗后，症状、血象未达明显进步。 再生障碍性贫血疗效标准（自学） 1.避免暴露与各种射线； 2.不过量接触有毒化学物质（苯类化合物---苯、甲苯、二甲苯等，广泛存在于苯酚、硝基苯、橡胶、劣质塑料、油漆、人造革、劣质玩具、印刷材料、劣质皮鞋、劣质家具中）。 3.少用或不用抑制骨髓药物。 预 防（自学） 1.NSAA患者 NSAA患者如果治疗得当，多数可以缓解甚至治愈；少数NSAA患者进展胃为SAA。 2.SAA患者 发病急、病情重、以往病死率高达90%。 近年来，SAA患者预后改善明显，死亡率仍达33%，死因主要是感染和出血。 预 后 病例分析 女性，50岁。 主诉：发热伴皮肤瘀斑、面色苍白1周入院。 现病史：1周前无明显诱因出现发热，T39.7℃，伴咽痛，输注青霉素3天无明显效果，出现皮肤瘀斑，且面色苍白、头晕乏力。 PE:面色苍白，皮肤多处瘀斑，咽部充血，扁桃体II度肿大，心肺、腹部无异常。双下肢无水肿。 血常规：WBC1.6×109, N0.1×109 HB58g/L,PLT10 ×109,RE