课件：第10章 血液系统常见病.pptx

第10章 血液系统常见病;第1节 概述;第2节 贫血概论;贫血是一种症状，而不是一种独立疾病。 二、贫血分类 （一）根据红细胞形态分类 1.大细胞性贫血 MCV100fl，如巨幼细胞性贫血。 2.正细胞正色素性贫血 MCV=80-100fl,如再生障碍性贫血。 3.小细胞低色素型贫血 MCV80fl，如缺铁性贫血。 （二）根据贫血的病因分类 1.红细胞生产减少性贫血； 2.红细胞破坏过多性贫血； 3.急慢性失血性贫血 ;三、临床表现;7.生殖系统（月经不调） 8.泌尿系统（夜尿增多） 9.其他（皮肤干燥，毛发干枯，贫血严重时低热） 四、诊断 用血红蛋白测定即可确诊。;五、治疗;（三）输血;第3节 缺铁性贫血;四、临床表现;五、实验室检查;治疗;第4节 巨幼细胞性贫血;三、临床表现;四、实验室检查;六、治疗;第5节 再生障碍性贫血;二、病因;四、临床表现;并发症：除感染、内脏出血外，还可发生贫血性心脏病。 五、实验室检查 1.血常规：全血细胞减少。 2.骨髓检查：增生低下 3.骨髓活检 六、诊断 1.全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少 2.一般无脾肿大 3.骨髓检查显示至少一部分增生减低或重度减低 4.能除外其他引起全血细胞减少的疾病 5.一般抗贫血药物治疗无效;七、治疗;八、预后及预防;第6节 白血病概述;急粒最多见，急淋次之，且多发于20岁以下。慢粒多见于成人，慢淋多见于老年人。 二、病因与发病机制 确切病因未明。 1.病毒：成人T细胞白血病确定由病毒引起。 2.遗传 3.放射：电离辐射。 4.化学因素：苯、抗肿瘤药中的烷化剂和细胞毒药物，多为急非淋;三、分类;第7节 急性白血病;2.骨及关节表现：骨关节疼痛，胸骨压痛，急粒还可出现粒细胞肉瘤（绿色瘤） 3.其他浸润体征：牙龈增生，皮肤丘疹，睾丸弥漫性肿大，成为白血病复发的原因之一。 4.中枢神经系统白血病：主要发生在缓解期，颅内压增高，面瘫，进行性截瘫，脑血管意外。 四、实验室检查 1.血常规：大多数患者白细胞增多。 2.骨髓检查：骨髓穿刺检查，骨髓涂片有核细胞大多是增生明显活跃，白血病细胞（原始粒细胞I型+II型、原单+幼单或原淋+幼淋）30%可诊断为急性白血病。 3.细胞化学染色 ;五、诊断及鉴别诊断;六、治疗;（三）化学治疗;（八）中枢神经系统白血病的防治 首选药物MTX。通常在缓解后开始预防性鞘内注射。 已确诊者MTX每周2次，加地塞米松缓解不良反应。 若疗效欠佳，改用阿糖胞苷。 七、预后 未作特殊治疗的急性白血病，多数生存期为3.3月★治疗后生存时间：儿童急淋完全缓解率达97－100％，5年无病生存率为50－75％成人急淋完全缓解率80％左右，5年无病生存率为50％急非淋完全缓解率为70－85％，5年无病生存率为35－50％ ;第8节 慢性粒细胞性白血病;三、实验室检查;约90％以上CML患者有一种异常染色体，即第22 号染色体的一条长臂缺失，缺失部分易位到9号染色体之一长臂末端。即t(9q+,22q －)。缺失长臂的22号染色体称为费城染色体（Philadelphia Chromosome,ph＇）。 Ph＇染色体还可见于患者的其他系列细胞（如幼红细胞、巨核细胞及淋巴细胞等）Ph＇染色体阴性患者的预后比阳性者差。 （四）生化检查 血清维生素B12和B12结合力显著增高（可为正常人的15倍），是由于成熟粒细胞含有B12结合蛋白（转钴胺蛋白），CML患者的粒细胞破碎和分解，B12结合蛋白被释放，故血清B12增加。当CML缓解时，白细胞数虽然已恢复正常，但血清B12值尚4倍于正常人，认为存在粒细胞无效生成。 高尿酸血症　由于白细胞大量增殖，核酸代谢加快，引起高尿酸血症，尤其在治疗时，白细胞大量的崩解，常导致高尿酸性肾病、肾结石、也可发生痛风。 ;四、诊断及鉴别诊断;五、治疗措施;5.其他治疗 化疗前如白细胞500*109/L，可先用血细胞分离机做白细胞除去术，避免脑血管意外。化疗同时用别嘌醇预防尿酸肾症。 6.慢粒急变的治疗 诊断：骨髓中原粒细胞30%。治疗困难。 六、预后 初次治疗效果显著，但生命的延长不多，多数生存时间为3-4年，15%可生存5年。费城染色体阴性的预后特别差。急变后大多于几周至几月内死亡。