课件：血管瘤.ppt

皮肤的葡萄酒色斑 微静脉畸形 （葡萄酒色斑） 2. 静脉畸形 静脉畸形（venous malformation）由扩张的静脉构成。与其他畸形一样，静脉畸形随年龄增长而加重，发展速度而异，病变可表浅或深病变皮肤或黏膜的颜色因血管扩张的程度和病变的深度不同而表现不一。由于病变总是沿阻力最小的间隙（或平面）扩张，因而在表浅畸形，总是向皮肤或黏膜表面膨胀性生长，颜色呈深紫色，且常见结节形成，深部畸形色泽不一。病变越深，颜色越浅；位于脂肪垫的深在病变，仅表现为肉色肿块，被覆皮肤颜色正常。 静脉畸形 3.淋巴管畸形 淋巴管畸形（lymphatic malformations）指由于淋巴管扩张而形成的先天性畸形。其形成可能是由于流出管阻塞（相对或绝对）导致近端淋巴管扩张，继而形成肿块。 微囊型淋巴管畸形 大囊型淋巴管畸形 4.动静脉畸形 动静脉畸形是由动脉与静脉间交通的多个瘘道所构成的先天性畸形，组织学检查显示，病变由大量扩张的毛细血管构成；随着病变发展，扩张程度增加，静脉扩张和动脉肥厚更加明显。大多数动静脉畸形为实性血管病变，周围可见扩张动脉和静脉，随年龄增大，扩张血管更加明显。 动静脉畸形 混合性脉管畸形（ 静脉－微静脉畸形） 混合性脉管畸形（静脉－淋巴管畸形） 三 脉管性疾病的诊断 脉管病变的临床初步诊断主要依据病史和体格检查，对某些患者可选择性采用穿刺、B超、血管造影、CT和MRI等特殊辅助检查，以资进一步明确诊断。 血管瘤 目录 一 脉管性疾病的分类 二 脉管畸形的自然病程 三 脉管畸形的治疗选择 四 脉管畸形的护理 一 脉管性疾病的分类与命名 血管瘤 浅表（皮肤）血管瘤 深部血管瘤 混合型血管瘤 脉管畸形 静脉畸形 微静脉畸形 淋巴管畸形 微囊型淋巴管畸形 大囊型淋巴管畸形 动静脉畸形 混合性脉管畸形 静脉－淋巴管畸形 静脉－微静脉畸形 1. 血管瘤 典型特征是出生后不久发现，多在1岁内发生快速增生，之后便在幼年时发生渐进性退化；大多数血管瘤见于皮肤（黏膜）和皮下（黏膜下）。 1.1浅表血管瘤 ①原发于真皮乳头的血管瘤，常常在被覆的皮肤中伸展，并表现为红色斑痣或丘状突起。这类表浅病损表现为红色斑痣而没有突起者曾被称为“毛细血管瘤 ”； ②有突起者则被称为“草莓样血管瘤”。 浅表血管瘤（斑片状不突出皮肤） 浅表血管瘤（草莓样突起） 1.2深部血管瘤 病损发生于皮下，其浅表被覆的皮肤因为病变的增大而扩张伸展，但病损本身相对较深，与真皮间有胶原隔开，故其浅面的皮肤可无色泽变化或呈现青紫色。 （黏膜）深部血管瘤 1.3混合型血管瘤 偶有深部和浅部的病损同时并存 。 不管是深部或是浅部血管瘤，其组织结构完全一致。 增生期血管瘤，血管内皮细胞异常增殖，有丝分裂常见。这是血管瘤的典型组织学特征；伴随增生期的结束，肥大细胞变得丰富，内皮细胞活跃程度开始下降。随之，内皮细胞开始退化，进入消退期；消退期病变的血管由扁平的、成熟的正常内皮细胞衬里，纤维脂肪基质中可见扩张的血管腔。这个时期，血管瘤在组织学上与血管畸形并无区别，若不是两者的自然史和生物学行为有差异，很难对其作出区分。 耳后血管瘤（增殖期） 胸部血管瘤（增殖期） 左颊、下唇及颌下血管瘤（消退期） 右耳及耳周血管瘤 （消退期） 2. 脉管畸形 常于一出生即已发生，但可能是一开始不太明显而待体积增大后方才被发现。脉管畸形既无血管内皮细胞异常增殖，也不发生退化，相反却是缓慢而不停地扩张并贯穿整个病程乃至终生。其扩张过程是其本体结构的体积增加的肥大性过程；相反，血管瘤的体积增大则是由于血管内皮细胞的增殖，细胞数量的增加所致。 3.临床应用 脉管性疾病的病史采集程序和简要分类、诊断流程  是：静脉畸形 是：血管瘤 是：血管瘤 是否出生时即发病 体积是否迅速增大 体积是否缩小 否：脉管瘤 否：脉管畸形 否：脉管畸形 血管瘤和脉管畸形的比较 血管瘤 脉管畸形 临床特征 出生之后（多在1岁内）发生 出生时即已存在，随年龄增 长而缓慢扩张 1年内快速增生，1年后开始消退