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狼 疮 性 肾 炎 潜江市中心医院 袁海成 狼 疮 性 肾 炎lupus nephritis 系统性红斑狼疮 （Systemic lupus erythematosus） 好发年青女性 男女之比1:9 人群患病率2.9～400/10万 SLE常累及多系统,多器官 病人中约有1/4～2/3有肾脏损害 有肾脏损害的临床表现---称为狼疮性肾炎 发病机制 外来的抗原（如病毒） 内源性抗原（如免疫球蛋白）作用有 免疫缺陷的易感人群,使自身细胞抗原特别 是内源性DNA抗原发生变异 变异的自身抗原 B淋巴细胞,产生大 量的自身组织的抗体,主要是抗DNA抗体 抗原 抗体复合物 沉积肾小球 激活补体 肾脏病变 实 验 室 检 查 1.血常规 白细胞.红细胞.血小板 2.尿常规 蛋白尿.肉眼血尿或镜下血尿. 管型尿 3.血清学检查 血清白蛋白 α和γ球蛋白 血沉增快 4.免疫学检查 可有多种自身抗体阳性 NAN ds-DNA.抗Sm抗体阳性.循免疫复 合物 补体C3.C4 C3下降是判断狼疮活 动可靠的指标 狼疮性肾炎治疗 分型 激 素 细胞毒药 透 析 Ⅰ 小剂量 Ⅱ 1mg/kg Ⅲ 1mg/kg ? Ⅳ 1mg/kg Ⅴ 1mg/kg CTX Ⅵ 透析 * 病 因 该病因仍未明确,有两个方面 ⑴免疫调节方面的遗传缺陷 ⑵环境因素,包括食物.药物. 紫外光和微生物感染等触发 ｛ 病 理 光镜 ⑴病变表现复杂多样 ⑵可见有毛细血管壁的“白金耳”改变﹑肾小球内“苏木素小体” 等特征性改变 ⑶常伴坏死性血管炎 病 理 电镜 可见大量高密度电子致密物沉积于肾小球.肾小管和肾间质血管基底膜. 电子致密物中的指纹状结构.管泡状小体和形成卵圆形颗粒对确诊有一定价值 免疫荧光 有弥漫性颗粒状沉积物,呈现‘满堂亮’改变 分 型 ⑴Ⅰ型:正常或轻微病变型 ⑵Ⅱ型:系膜增生型 ⑶Ⅲ型:局灶节段型 ⑷Ⅳ型:弥漫增生型 ⑸Ⅴ型:膜型肾病型 ⑹Ⅵ型:肾小球硬化型 左:肾小球系膜轻度增生 右:电镜下系膜区可见电子致密物 Ⅱ型狼疮性肾炎 Ⅲ-A型狼疮性肾炎,肾小球局灶节段性增生 Ⅲ-C型狼疮性肾炎,肾小球局灶节段硬化 Ⅳ-G型狼疮性肾炎 病变肾小球中重度系膜增生 Ⅳ＋Ⅴ型狼疮性肾炎,肾小球基底膜增厚,系膜细胞和内皮细胞增生 Ⅴ型狼疮性肾炎,肾小球基底膜增厚,钉突形成 Ⅵ型狼疮性肾炎,肾单位均已萎缩硬化 狼疮性肾炎,苏木素小体形成 狼疮性肾炎,多种免疫球蛋白和补体呈“满堂亮现象” 临床表现 肾外表现 ⑴发热 ⑵皮肤损害 ⑶关节炎 ⑷多浆膜腔积液 ⑸狼疮性脑病 ⑹心.肝.肺及消化系统受累 ⑺血液系统受累 肾 脏 损 害 的 表 现 分 型 水 肿 高血压 尿常规 肾功能 Ⅰ型 － － － － Ⅱ型 － － 蛋白＋ － Ⅲ 型 ± ± 蛋白＋ ＋ RBC＋ Ⅳ型 ＋ ＋ 蛋白＋＋ ＋