ANCA相关小血管炎诊断和治疗进展.pptVIP

ANCA相关小血管炎诊断和治疗的进展---2009-4 赵明辉 北京大学第一医院肾脏内科 北京大学肾脏病研究所 内 容 我国ANCA相关小血管炎的特点 临床表现 诊断的进展 研究进展 治疗进展 原发性系统性小血管炎 韦格纳肉芽肿病（WG） 变应性肉芽肿性血管炎（CSS） 显微镜下型多血管炎（MPA） 过敏性紫癜 原发性冷球蛋白血症性血管炎 皮肤白细胞碎裂性血管炎 ANCA 相关小血管炎 我国发病率不清 80年代认识不足 90年代后期逐年增加 本科室近3年诊断600例 我国ANCA相关小血管炎的特点 疾病构成 WG: 87/426（20.4%） MPA: 337/426 （79.1%） CSS: 2/426 （0.5%） ANCA的靶抗原 84% 识别MPO或PR3 MPO:PR3=213:32（6.7:1) WG: 89 cases（ACR＋Chapel Hill consensus） pANCA/MPO: 54/ 89 (60.7%) cANCA/PR3: 34/89 (38.2%) MPO-ANCA: MPA vs. WG WG 肾脏慢性病变的程度轻 新月体较少（p?0.01） 正常肾小球多（p?0.01） 老年人患者的特点 99/234（42.3%）为老年人 老年人vs中青年 抗MPO抗体：94.9% vs. 80.0% MPA：79.8% vs. 50.4 WG：18.2% vs. 37.8% 肺受累重：发病和继发感染 年龄和肺部感染是死亡的独立危险因素 我国ANCA相关小血管炎的特点 误漏诊现象严重 发病至ANCA检测的时间 均数237.6 （3-1460）天 中位数 60天 23.2% 为 30 天内确诊 11.0%确诊需要1年 肾、肺最常受累 我国ANCA相关小血管炎 误漏诊多，如何解决？ 提高认识，综合诊断思维 临床和病理表现 熟悉诊断标准 规范化的ANCA检测 内 容 我国ANCA相关小血管炎的特点 临床表现 诊断的进展 研究进展 治疗进展 ANCA相关小血管炎的临床表现 中老年为主 非特异性表现 发烧、乏力、体重下降 多脏器受累 实验室检查 肺受累的表现 90%肺受累 50%肺出血 咳嗽、咯血、呼吸困难 胸片 阴影、结节和空洞 易误诊为感染、肿瘤和结核 弥漫性肺泡毛细血管炎 易误诊为感染、肺水肿 小血管炎肾损害 血尿、蛋白尿、RPGN 可隐袭起病 多为非少尿性 易误诊为CRF 免疫病理和电镜 Pauci-immune? 光镜 襻坏死 新月体形成 病变不平行 头颈部受累的表现 多数病人可分别受累，问诊 眼 “红眼病”、畏光流泪、视力下降 耳： 中耳炎：耳鸣，听力下降 鼻 鼻窦炎，鼻息肉，鼻甲肥大 咽喉 咽鼓管炎，声门下狭窄 其他脏器受累 外周神经系统：约50% 多发性单神经炎 感觉过敏、迟钝 关节肌肉痛 皮肤---皮疹，溃疡，坏疽，结节，网状青斑 消化道---约2/3受累。食道炎，溃疡，出血 前列腺炎，睾丸炎 皮肤，肌肉和外周神经受累 实验室检查 一般指标 ESR多大于100mm/h，CRP（+） Hb低，WBC和PLT高 C3正常或偏低 特异性指标-ANCA 诊断，指导治疗，判断复发 内 容 我国ANCA相关小血管炎的特点 临床表现 诊断的进展 诊断标准 判断病情活动和复发 研究进展 治疗进展 原发性系统性小血管炎 韦格纳肉芽肿病（WG） 变应性肉芽肿性血管炎（CSS） 显微镜下型多血管炎（MPA） 过敏性紫癜 原发性冷球蛋白血症性血管炎 皮肤白细胞碎裂性血管炎 美国1990年WG分类诊断标准 鼻或口腔炎，口腔溃疡，脓性或血性鼻分泌物 胸片示结节，固定性浸润或空洞 尿沉渣示镜下血尿（＞5RBC/HP），或RBC管型 活检见动脉壁，动脉周围或血管外部位有肉芽肿性炎症 有2项阳性，即可诊断为WG cANCA/抗PR3抗体阳性？ 1990年美国PAN及MPA诊断标准 体重下降≥4kg 网状青斑 睾丸痛或压痛 肌痛、无力、腿肌压痛 单或多神经病变 舒张压≥90mmHg 血尿素氮或肌酐升高 血清HBV标记阳性 动脉造影异常 活检示中、小动脉炎症 10条中至少有3条可以考虑PAN（包括MPA） 变应性肉芽肿性血管炎（CSS） 哮喘史 血嗜酸性粒细胞增高＞10% 单神经炎，多发性单神经炎 游走性或一过性肺浸润 副鼻窦炎 病理 血管壁及血管壁外嗜酸性粒细胞浸润，甚至肉芽肿形成 4/6阳性可诊断 如何诊断ANCA相关小血管炎？ 临床表现 非特异性症状：发热、乏力、体重下降：消耗性疾病 多脏器受累 符合诊断标准？ 病理学证据：金标准 ANCA pANCA/抗MPO抗体、cANCA/抗PR3抗体：99% 如何判断病情活动？ 临床病理表现