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内容 Chiari畸形相关知识 Chiari畸形相关知识 2、症状与体征 轻度小脑扁桃体下疝可无症状，外伤、感染、咳嗽及腰椎穿刺可诱发症状或使症状加重。由小脑扁桃体下疝引起的症状大体有以下几方面：颅神经和颈神经症状，脑干延髓症状，脊髓空洞症表现,小脑症状，颅内压增高症状。 Chiari畸形相关知识 2、症状与体征 1、上颈神经根刺激症状:枕部慢性疼痛,颈部活动受限感觉减退，一侧或双侧上肢麻木、疼痛肌肉萎缩、强迫头位等。 　　 2、后组脑神经障碍症状:吞咽困难、呛咳、声音嘶哑、舌肌萎缩、言语不清、咽反射减弱等球麻痹的症状，以及面部感觉减退听力下降、角膜反射减弱等症状。 3、延髓及上颈髓受压和继发脊髓空洞症：表现为四肢无力，感觉障碍，锥体束征阳性尿潴留吞咽呼吸困难，手指精细动作障碍，分离性感觉障碍。 　　 4、小脑功能障碍以眼球震颤为常见，多为水平震颤，亦可为垂直或旋转震颤晚期可出现小脑性共济失调表现为行走不稳说话不清。 　 5、颅内压增高症状早期患者一般无颅内压增高一旦出现说明病情严重，而且多为晚期。症状系发生梗阻性脑积水所致个别出现较早的患者可能为合并颅内肿瘤或蛛网膜囊肿的原因，患者表现为剧烈头痛、恶心呕吐、视盘水肿、甚至发生枕骨大孔疝、出现意识障碍，呼吸循环障碍或突然呼吸停止而死亡。 Chiari畸形相关知识 Chiari畸形相关知识 4、诊断 Chiari畸形起病缓慢，女性多于男性；年龄13～68 岁，平均38岁。Ⅰ型多见于儿童及成人，Ⅱ型多见 于婴儿，Ⅲ型多见于新生儿期，Ⅳ型常见于婴儿期 发病。 根据发病年龄、临床表现以及辅助检查，诊断一般 不难，尤其是CT及MRI的临床应用使其诊断变的简 单、准确、快速。头部MRI检查，尤其矢状位像可 清晰显示小脑扁桃体下疝，以及继发囊肿、脊髓空 洞症等，是诊断的重要依据。 Chiari畸形相关知识 5、治疗 主要治疗手段为手术治疗，手术的目的是为了解除枕骨大孔和上颈椎对 小脑、脑干脊髓、第四脑室及该区其他神经结构的压迫，恢复脑脊液循 环的通路，必要时应对不稳定的寰枕和颈椎关节加以固定。 　　　　 手术方式包括枕大孔扩大减压术、枕下开颅上颈椎椎板切除减压术或脑 脊液分流术等。枕颈不稳定者及15 岁以下儿童, 则加做颈枕融合手术。 Chiari 畸形系颅颈交界区畸形, 常合并不同的脊柱、脊髓畸形, 因此诊断 时必须全面考虑, 正确判断, 便于手术方法的选择。 Chiari畸形相关知识 6、预后及预防 预后 　病变的严重程度不同，预后不同。手术适应证患者，手术越早，效果越好反之，疗效越差。 预防 主要是注意女性孕期、围生期保健防病及不能随 意用药，防止先天性畸形儿的出生。 本病的病历介绍 本病的病历介绍 体格检查及专科情况：T 36。3℃、P 98次/分、R 20次/分、Bp 110/80 mmHg、Bs 6.9mmol/L；心 肺腹检查未见明显异常，颈椎活动度正常，双上肢 肌力正常，肌张力可，双下肢肌力正常，V级 辅助检查：三大常规、心电图、胸片均正常 MRI检查:小脑扁桃体变尖，向下疝入椎管内，延髓 受压下移，第四脑室无明显移位，颈髓内未见异常 信号 CT检查示鼻窦炎并左上颌窦内积液 本病的病历介绍 本病的病历介绍 本病的病历介绍 本病的护理诊断及措施 1.步态改变(4-11):步态不稳 与进行性双下肢乏力有关 预期目标:患者恢复正常的步态 护理措施: 1)指导患者尽量卧床休息，必要时由家人扶助，防跌倒 2)密切观察双下肢肌力的变化，及感觉与运动功能，发现异常及时报告医生 3）指导患者家属尽早配合手术治疗 护理评价(4-13):患者步态未能恢复正常 本病的护理诊断及措施 2.焦虑与恐惧(4-11):与担心肢体功能丧失和疾病的 预后有关 预期目标:患者及家属紧张焦虑的心情能减轻 护理措施: 1)热情接待患者,介绍科室环境及相关医务人员,多 与患者及家属交流 2) 尽量满足患者的要求，对其进行鼓励性的交谈 3) 向其介绍在本科室同种疾病患者的术后治疗效果 好的一些病例，增进其信心 护理评价(4-11):患者紧张焦虑的心情得到缓解 本病的护理诊断及措施 3.知识的缺乏(4-11):缺乏本病的相关知识 预期目标:患者了解本病的一些知识，能够很好的进行配合 1)给家属讲解本病的一些相关知识，使其能够主动的配合治 疗和护理； 2)向家属介绍手术方式、过程及注意事项, 鼓励其积极配合 治疗及完成各项检查； 护理评价(4-11):患者及家属对本病有了一定的认识，能够自 述本病的一些相关知识，配合护士做好术前的配合及术后的 相关护理 本病的护理诊断及措施 4. 疼痛(4-13):与手术创伤有关 预期目标:患者疼痛能减轻