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台中榮民總醫院過敏免疫風濕科 陳怡行醫師 什麼是自體免疫？ 什麼叫作自體免疫疾病呢？打個比方說人體的免疫系統就好像保衛個體的國防軍隊一般，本來是用來防禦身體免於受外來細菌、病毒等的入侵。正常狀況下，免疫細胞會製造出各式抗體來對抗入侵的細菌病毒。但如果免疫系統失控、搞錯了對象，製造出許多不正常的「自體抗體」，把身體自己的細胞、器官當做外物一般地攻擊，就是所謂的「自體免疫」現象，往往導致受攻擊的器官慢性發炎甚至喪失功能。 紅斑性狼瘡就是一個典型的自體免疫疾病，而為什麼會有這麼多千奇百怪的症狀，也和免疫系統失序的程度有關。 什麼是紅斑性狼瘡? 紅斑性狼瘡是一種慢性自體免疫引起的風濕疾病，身體的器官因為免疫系統的失調，而造成慢性的發炎。本病依照侵犯器官的範圍及病因，又分為三種： 一、全身性紅斑狼瘡。 二、盤狀紅斑狼瘡及。 三、藥源性紅斑性狼瘡。 以全身性紅斑狼瘡在台灣最常見。本病最常侵犯生育年齡的婦女，但是男性、小孩、老年人也有可能得到此症。 為什麼會產生紅斑性狼瘡? 雖然我們已經知道了紅斑性狼瘡是因自體免疫反應所引起，但是真正引起自體免疫反應的原因，目前還不完全清楚。 目前的醫學研究知道個體會發生自體免疫疾病，至少有以下幾個因素： 一、遺傳因素 目前已知可能和人類組織抗原HLA-DR2，HLA -A1-B8-DR3或C4補體基因缺損有關。某些種族特別容易得到紅斑性狼瘡，在美國夏威夷的流行病學研究，中國裔，菲律賓裔及日裔者罹患此症的機會比白種人高出四倍之多。 遺傳學的研究也發現如果血親中已有紅斑性狼瘡的患者，那麼家族其他成員得到本病的機會也較一般人為高。 二、環境因素 最近的醫學研究顯示，某些病毒感染可能導致原本就有自體免疫遺傳傾象的人發病。另外，紫外線，壓力等也是常被提及會使本病惡化的一個因素。 三、女性賀爾蒙 本病特別好發於生育年齡的婦女，服用含動情素之避孕藥或懷孕常使本病惡化，都顯示紅斑性狼瘡與女性賀爾蒙有密切相關。 四、藥物 某些藥物會導致藥源性紅斑狼瘡，如hydralazine、phenytoin、procainamide等。 紅斑性狼瘡有什麼症狀? 全身性紅斑狼瘡的症狀千奇百怪，若千面女郎一般，每個人均不儘相同。有些人可能一發病便侵犯重要的器官如中樞神經、腎臟、心臟等，也有人終其一生只有輕微關節症狀。以發生的頻率來說，約百分之九十以上的人會關節痛或關節炎，70-80的人有皮膚紅斑或盤狀紅斑，40-50有肋膜炎或心包膜炎，40-50的患者會發生狼瘡腎炎，20-60患者有中樞神經侵犯，約60患者有白血球低下，20﹪患者有血小板低下。 醫師如何診斷紅斑性狼瘡? 目前醫師診斷全身性紅斑狼瘡，主要是採用美國風濕病公會於1982年修訂公佈的11項要點做為診斷依據。 這11項診斷要件如下： 一、臉頰紅斑，即蝴蝶斑。 二、圓盤狀紅斑狼瘡。 三、光敏感，曬太陽後，皮膚出現異於常人之嚴重反應。 四、口腔或咽喉潰瘍。 五、關節炎。 六、漿膜炎：包括心包膜炎或肋膜炎。 七、腎病變：每日尿蛋白總量超過0.5公克或尿液檢查出現細胞性圓柱體。 八、神經精神病變：抽搐或精神異常。 九、血液病變：如溶血性貧血、白血球偏低（少於4000/單位）、淋巴球偏低（少於1500/單位），或血小板偏低（少於100000/單位）等。 十、免疫系統病變：如抗去氧核醣酸抗體（Anti-ds DNA）陽性、抗史密斯抗體（Anti-Sm Ab）陽性、或狼瘡細胞（LE Cell）陽性反應、梅毒血清檢查(VDRL）偽陽性反應。 十一、抗核抗體（ＡＮＡ）陽性反應。 如符合上述11項要件的四項或四項以上，便可以確定診斷為全身性紅斑狼瘡。但有些患者出現的症狀不足四項，此時是否需投藥治療，則視侵犯器官及病況的嚴重度而定。 如何治療紅斑性狼瘡? 全身性紅斑狼瘡是一個長期慢性的疾病，醫師通常會為患者擬定一個長期的治療計劃，以期能控制病情，又能儘量減少藥物帶來的副作用及病情帶來的後遺症。 治療成功與否，除了醫護團隊的合作外，患者能充份了解自己的病情、規則服藥，並儘量減少生活中使病況惡化的誘發因子也很重要。 藥物治療 藥物是紅斑狼瘡治療非常重要得一環，醫師會根據病情侵犯器官的不同及其嚴重度，來選擇適當藥物。常用來治療紅斑狼瘡的藥物有下列幾種： （一）非類固醇消炎藥，簡稱NSAID 可用來治療關節炎、肋膜炎等較輕的發炎症狀。 NSAID使用最大的問題就是腸胃的副作用，還好最近已經有新一代選擇性的第二型環氧化脢（COX-2）抑制劑上市。胃腸的副作用較傳統的NSAID少得多。 （二）抗瘧藥物 目前最常用的抗瘧藥物是hydroxychloroquine（商品plaquenil）。臨床經驗顯示抗瘧藥物對紅斑狼瘡的皮膚症狀、關節炎及較輕的全身症狀有相當不錯的療效，也可減少狼瘡復發的機率。 （三）腎上腺皮質醇