帕金森叠加综合征-new.pptVIP

治疗 多巴胺能类 抗抑郁药：用于抑郁患者，还可改善姿势障碍 胆碱能：毒扁豆碱12mg/日,对记忆、睡眠有帮助 脑组织（肾上腺髓质）移植：似有短期疗效 帕金森综合征－痴呆－肌萎缩侧束硬化复合征（PDALSC） 关岛帕金森综合征－痴呆－肌萎缩侧束硬化复合征是一种仅见于西太平洋沿岸地区的地方性神经系统变性病。临床上以肌萎缩侧束硬化、帕金森综合征、痴呆为主要表现，多于中年以后发病 病因 苏铁树种子 饮用水中钙、镁的含量低而铝的含量相对较高 本病的家族倾向性明显 可能与病毒感染有关 病理 大脑皮质萎缩，以额颞叶最明显 NFTs形成分布广泛，既可见于大脑皮质、海马，也可见于皮质下结构 上下运动神经元变性，脊髓前角细胞及脑干下部运动神经核神经元脱失 临床表现 肌萎缩，双侧对称性手背骨间肌、鱼际肌、三角肌、肩胛肌萎缩，少数表现为胫腓骨前肌萎缩 PD综合征：运动迟缓、肌强直及肢体震颤 痴呆：29%的首发症状 其他：眼球运动障碍，自发性瞬目减少，眼底损害 诊断与治疗 肌电图表现为典型的神经源性肌萎缩 脑电图：8-9Hz的弥漫性中幅慢波 无特效治疗 偏侧萎缩－偏侧帕金森综合征 是一种罕见的由儿童期脑部损害引起的继发性PD综合征，其临床特征是一侧面部、手、脚、躯干的萎缩，及同侧的PD综合征，早期常出现发作性肌张力障碍 18-61岁发病，男性多，病程1-35年 鉴别诊断 3、帕金森病 4、多系统萎缩中的SOPCA SND 5、进行性核上性麻痹 6、泌尿科疾病：前列腺增生症 治疗 原则：无症状者不必治疗；有症状者应治疗提高直立时的血压水平；对症治疗：减少夜间尿量；注意呼吸道状况，慎用镇静剂 治疗措施 心理治疗：悲观失望、情绪低落—鼓励，教会患者自我保护动作 物理治疗：头抬高15-20°，起床宜慢，弹力袜、腹带 高盐饮食：每日盐入量较正常人增加4克，即达8—10克，适当大量饮水 治疗措施 激素类药物 9-a-氟氢可的松；增加水钠潴留，开始0.1-0.3mg，以后每日可1.0mg，根据血压调整用量，副作用为低钾与低镁 非激素类抗炎药：抑制前列腺素的合成 消炎痛75-150mg，布洛芬400mg 治疗措施 拟交感类药物：麻黄碱、苯丙胺、阿拉明 a1肾上腺能受体激动剂，米多君（管通）：使动静脉一起收缩，增加外周阻力，提高血压。不良反应有尿潴留、卧位高血压、瞳孔扩大、头皮发麻、胸部不适、肢端疼痛 治疗措施 利他林：提高大脑的兴奋性 促红素：增加红细胞数量和血容量 中医治疗：升脉饮、补中益气汤、升脉稳压汤 纹状体黑质变性 （SND） 于1961年由Adams首先提出，帕金森病患者尸检发现黑质、壳核、尾状核及苍白球神经元的缺失和胶质细胞的增生 病理 壳核萎缩，镜下见壳核和尾状核神经元脱失、细胞内有色素颗粒、胶质增生、有髓纤维减少。5%患者黑质神经元Lewy小体 临床表现 年龄：45—70岁，平均62岁，病程3—8年 特点：具帕金森病的某些特点，但发展较快，多数对左旋多巴不敏感 临床表现 单纯型SND：以帕金森综合征为唯一的临床表现，主要表现为运动不能和肌强直，极易误诊为PD 混合型SND：除上述PDS症群外，伴有小脑和自主神经功能损害的症状和体征 临床表现 自主神经功能损害：最早出现的是性功能障碍，最重要的表现是排尿障碍71％的患者有尿失禁，30％有尿潴留 小脑症状： 肢体共济失调（35％），共济失调步态（23％），眼球震颤（18％），意向性震颤（11％） 临床表现 其他症状：锥体束征，吞咽和语言障碍 ，肌阵挛，呼吸节律异常和睡眠呼吸暂停综合征 影象学 壳核萎缩，MRI T2信号降低，程度与强直正相关 18F-dopa PET显示豆状核摄取减少，尾状核摄取也明显减少 鉴别 根据肌强直、运动减少、构音障碍 等，对左旋多巴不敏感，MRI显示壳核明显萎缩与帕金森病 鉴别。确诊需病理检查 治疗 左旋多巴类制剂、多巴胺受体激动剂等效果欠佳。30％的患者早期对左旋多巴类制剂有效 橄榄体桥脑小脑萎缩 主要小脑、脑干、脊髓的变性 分型：遗传型和散发型 病因和发病机制 病毒感染；代谢缺陷；基因缺陷 基因水平分型为SCA1 、SCA2 、SCA7型 病理 小脑、桥脑、橄榄核萎缩，胶质增生 小脑Purkinje细胞脱失 橄榄脊髓束、皮质脊髓束、脊髓小脑束变性 黑质、苍白球、红核变性 临床表现 小脑症候群：为起始症状，多从双下肢开始，表现为小脑性共济失调步态 帕金森样症状：运动不能、肌强直及各种形式的震颤 临床表现 不自主运动：肌阵挛、肌挛性斜颈、舞蹈－跳跃动作 智能障碍：中晚期 锥体系症状：46－50％ 临床表现 脊髓和周围神经症状 自主神经损害的症状：阳痿，尿失禁、便秘 眼部症状：眼球活动障碍 检查 影象学：橄榄体、桥脑、小脑萎缩 眼震电图：眼追踪运动障碍，扫