先天性心脏病合并肺动脉高压——stateoftheart.pptVIP

先天性心脏病合并肺动脉高压 ——State of the ART 上海交通大学医学院附属仁济医院 心胸外科 谢波 肺和心脏 ——唇齿相依，血脉相连 肺动脉高压的概念 诊断标准：海平面，右心导管检测 静息状态下，mPAP＞20mmHg， 或者，运动状态下，mPAP ＞ 30mmHg PAWP＜15mmHg PH的实质是肺血管阻力(PVR)的增加 肺动脉压力只是表现形式，PAP=PVR×CO 患者的症状和预后取决于PVR对右心功能和心排量的影响 肺动脉高压新的分类(2008) ——对疾病认识的不断深入 先天性心脏病合并肺动脉高压 发病机制 临床分级 诊断 治疗进展 外科治疗 药物治疗 介入治疗 基因治疗 发病机制 左向右分流型先心病，右心输出量增加→肺动脉被动扩张→神经体液调节机制→肺动脉被动收缩→肺动脉压力升高→ → →动力性肺高压 肺血流增加→弹性蛋白酶活性增高→平滑肌细胞肥厚、结构组织蛋白合成增加→肺血管重建→ → →阻力性肺高压 血管内皮细胞增生及功能失调——肺血管重建、动力性向阻力性转变的重要机制 血管内皮细胞功能失调 原因： 血流切应力作用 骨形态蛋白受体(BMPR)基因的变异导致肺泡BMPR基因表达的密度减少、编码TGF受体的ALK-1基因的多形性和Ang-1的变异物 结果： 内