获得性血友病A诊治中国专家共识.pptVIP

获得性血友病A诊治中国专家共识 一、定义 获得性血友病 A（AHA）是以循 环血中出现抗凝血因子Ⅷ（FⅧ）的自身抗体为特征的一种自身免疫性疾病 特点： 既往无出血史和无阳性家族史的 患者出现自发性出血或者 手术、外伤或侵入性检查时发生异常出血 中华血液学杂志2014年6月第35卷第6期575-576 二、病因与流行病学 AHA 年发病率约 1.5/10 万 致命性出血发生率高达 9%~ 31% 多发生于恶性肿瘤、自身免疫性疾病及围产期女性 半数患者无明显诱因 三、临床表现 主要表现为皮肤或黏膜出血 出血症状具有异质性 无出血倾向或仅有轻微出血 消化道出血、 腹膜后出血和颅内出血等致命性出血 男女均可发病。多数患者于成年期发病。很少发生关节畸型 四、实验室检查与诊断 既往无出血史（尤其是老年人或分娩后妇女） 自发性出血或在手术、外伤或其他侵入性检查时发生异常出血，或不能解释的单纯活化的部分凝血活酶时间（APTT）延长考虑诊断AHA 确诊依赖于实验室检查 实验室检查 抑制物筛选： 采用 APTT 纠正试验，即正常血浆和患 者血浆按 1∶1 混合后，分别于即刻和 37 ℃孵育 2 h 后测定 APTT，与正常人和患者本身的 APTT 检测结果进行比较，若不能纠正应考虑可能存在抑制物 凝血因子活性检测： APTT 延长或具有 AHA 典型特征的患者应检测