静注人免疫球蛋白(IVIG)儿科临床应用.pptVIP

小儿GBS 临床表现 起病 （1）急性或亚急性 （2）病前1-6周有非特异性感染 （3）各年龄均可发病，3-6岁最多，夏秋季较多 （4）农村多于城市(农村88.2%) 肢体运动障碍 （1）从下至上（少数呈下行性） （2）从远端到近端 （3）进行性：从不完全麻痹到完全麻痹（肌力检查分级） （3）对称性：两侧基本对称 （4）弛缓性：肌张力降低、腱反射降低或消失 （5）绝大多数进展不超过4周 临床表现 颅神经瘫痪 （1）对称或不对称的颅神经麻痹 （2）以后组颅神经（IX、X、XII）麻痹多见（约50%），语音低、进食呛咳、吞咽困难 （3）面神经常受累（20%），周围性面瘫 呼吸肌麻痹： （1）发生率约20% （2）可出现周围性呼吸困难（吸气及呼气性），呼吸浅表、咳嗽无力、声音微弱 （3）肋间肌或/和膈肌麻痹，肋间肌麻痹：胸式呼吸消失，膈肌麻痹：腹式呼吸消失（矛盾运动） 临床表现 植物神经功能障碍 （1）早期、一过性、大多轻微 （2）主要表现：多汗、面潮红、心律紊乱（心动过速、 过缓、心律不齐）、血压轻度增高、括约肌功能障 碍（发生率20%，不超过12-24小时的尿潴留） 诊断依据 （1）进行性、对称性、弛缓性瘫痪，进展不超过4周，感觉障碍轻 （2）脑脊液蛋白细胞分离现象 （3）神经电生理检查：神经传导速度延长，波幅降低 治疗 静脉注射丙种球蛋白 （1）免疫调节作用，使抑制性T细胞的免疫调节 功能增强，Th1/Th2比例趋于平衡 （2）每天400mg/Kg，连续5天 （3）用于病情进展期，尤其有颅神经和呼吸肌麻痹者 （4）有效者用药后24-48小时内，麻痹不再进展 预后 85%病例于病程3周开始恢复，少数数周或数月后 65%最终完全恢复，10-15%致残（足下垂），死亡率5% 死亡原因：呼吸肌麻痹 难治性癫痫 癫痫定义 癫痫是大脑神经元群过度放电所致的神经系统慢性功能性疾病。它不是一个独立的疾病实体，而是由多种疾病、病因引起的综合征。 癫痫的发作有两个基本条件，即由各种病因、诱因引起的倾向惊厥发作的脑电活动的变化，以及患者惊厥阈值的减低。 IVIG治疗难治性癫痫有效率 IVIG治疗强直-阵挛性发作GTCS 的疗效优于LGS 和部分性发作型。 在抗EP 治疗的同时加用人血免疫球蛋白治疗难治性EP 的近期总有效率为77. 8% , 远期（ ≥ 1年）总有效率为53. 6%。 [1]许继平, 李玉莲, 孙昭辉, et al. 人血免疫球蛋白治疗儿童难治性癫痫的体液免疫功能变化及近、远期疗效观察 [J]. 山东医药, 2003, 43(19): 3-5. IVIG治疗难治性癫痫患儿脑电图EEG 得到同步改善 [1]许继平, 李玉莲, 孙昭辉, et al. 人血免疫球蛋白治疗儿童难治性癫痫的体液免疫功能变化及近、远期疗效观察 [J]. 山东医药, 2003, 43(19): 3-5. IVIG可改善难治性癫痫患儿的体液免疫功能障碍 [1]许继平, 李玉莲, 孙昭辉, et al. 人血免疫球蛋白治疗儿童难治性癫痫的体液免疫功能变化及近、远期疗效观察 [J]. 山东医药, 2003, 43(19): 3-5. 小儿感染 巨细胞病毒性肝炎 病毒性心肌炎 手足口病 新生儿败血症 重度支气管炎 重度肺炎 手足口病 手足口病（EV71感染）多发生于学龄前儿童，尤以≤3岁年龄组发病率最高。少数患者可引起脑炎、脑脊髓膜炎、脑干脑炎，导致脑水肿、颅内压增高，个别患者可致神经源性肺水肿、循环衰竭等，危及患者生命。 诊断：临床诊断病例 1.在流行季节发病，常见于学龄前儿童，婴幼儿多见。 32. 2.发热伴手、足、口、臀部皮疹，部分病例可无发热。 极少数重症病例皮疹不典型，临床诊断困难，需结合病原学或血清学检查做出诊断。 无皮疹病例，临床不宜诊断为手足口病。 确诊病例 临床诊断病例具有下列之一者即可确诊。 1．肠道病毒（CoxA16 、EV71等）特异性核酸检测阳性。 2.分离出肠道病毒，并鉴定为CoxA16、EV71或其他可引起手足口病的肠道病毒。 3.急性期与恢复期血清CoxA16、EV716或其他可引起手足口病的肠道病毒中和抗体有4倍以上的升高。 肠道病毒感染严重患者如何使用IVIG？ 肠道病毒感染严重患者使用静脉注射免疫球蛋白适应症：出现手足口病或疱疹性咽峡炎临床症状，或虽无以上症状，但与其它确定病例有流行病学上相关的肠病毒感染，并且符合下列条件之一： 肌抽动合并无明显诱因的心动过速。 急性肢体麻痹。 急性脑炎，尤其是伴随局部特异性脑干神经症状：共济失调、对侧偏瘫、特定脑神经损害或脑干自主神经机能障碍。 肺功能衰竭，如急性肺水肿、肺出血、成人型呼吸窘迫症。 心脏功能衰竭