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法乐氏四联症(Tetralogy of Fallot) 前言 法乐氏四联症是紫绀型先天性心脏病中最常见的一种，约占先天性心脏病总数的13.1% 病理解剖 1、典型法乐氏四联症的主要病变： ①肺动脉口狭窄 ②室间隔缺损 ③右位主动脉骑跨室间隔 ④右室肥大 前三项为原发病变，第四项为继发病变。 病理解剖 2、非典型法乐氏四联症： 室间隔缺损 肺动脉口狭窄 右室肥大 无主动脉骑跨 3、法乐氏五联症： 法乐氏四联症合并卵圆孔未闭或房间隔缺损，则为法乐氏五联症。 病理解剖 4、胚胎发育： 右室漏斗部的发育不全使主动脉肺动脉间隔异常右移，右室流出道变窄而升主动脉增宽 升主动脉前壁与膜部室间隔之间不能连接，形成较大的膜部室间隔缺损，而增宽的主动脉根部右移跨越室间隔形成主动脉骑跨 右室流出道狭窄可出现于不同的位置，可以是瓣叶、瓣下(漏斗部)、瓣上、漏斗部以下闭锁或上述任何部位的复合狭窄。 大多数狭窄位于漏斗部(约占50%)， 部分则为漏斗部与肺动脉瓣狭窄合并存在(约占30%)， 少数位于肺动脉瓣(约占10%)及漏斗下区。 血流动力学 1、几个概念： ①非限制性室间隔缺损( non-restrictive ventricular septal defect ) ②限制性室间隔缺损( re