小儿风湿病相关.pptVIP

小儿风湿病 2.非炎症性病症 良性关节过度活动综合征 生长痛 骨骼发育不良 结缔组织遗传性疾病 贮积性疾病：粘多糖病等 代谢紊乱 伴肌肉骨骼表现的全身性疾病 骨质增生 各类风湿病住院例数 各类风湿病住院例数  实验室检查 血常规 血沉、CRP、 ANA HLA-B27 RF HR-RF 实验室检查 抗核周因子（APF） 抗角蛋白抗体（AKA） 抗RA-33抗体 抗环瓜氨酸抗体（抗CCP） 抗Sa抗体 JIA分型 全身性： 每月发热至少2周，伴关节炎，伴随以下至 少一项： （1）皮疹 （2）淋巴结肿大 （3）肝脾肿大 （4）浆膜炎 多关节型RF阴性： 发病最初6个月，5个以上关节受累RF（-） 多关节型RF阴性： 发病最初6个月，5个以上关节受累RF（+） JIA分型 少关节型： 发病初6个月1-4个关节受累， （1）持续型：整 个病程关节受累≤4个 （2）扩展性：病程６个月后关节受累≥５个 银屑病性： 关节炎合并银屑病，或关节炎合并以下 任何2项： （1）指（趾）炎 （2）指甲凹陷或指甲脱离 （3）家族中一级亲属有银屑病 JIA分型 与附着点炎症相关关节炎： 合并附着点炎症或关节炎或附着点炎症，伴下列情况至少2项： （1）骶髂关节压痛或炎症性腰骶部或脊柱痛 （2）HLAB27（+） （3）8岁以上男性 （4）家族中一级亲属有HLAB27相关病（强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、色素膜炎或骶髂关节炎） 未分类： 不符合上述任何一项或符合上述两项以上类别的关节炎 2000年4月—2001年12月 既往诊断：229例 JRA：135例 JSpA：94例 按JIA诊断：218例 全身型：55例（28%） 可疑：22例 少关节型：21例（10.7%） 多关节型：11例（5.6%） 与附着点炎症相关：106例（54%） 未分类：3例 不符合JIA诊断 ： 11例 治 疗 综合治疗 非甾体抗炎药（NSAID） 阿司匹林 ： 80-100mg/kg/日 ，≤3.5g／日 奈普生 ：10-20mg/kg/日，Bid ，≤0.75/日（1.25g） 布洛芬 ：30-40mg/kg/日 ，≤ 1.2g／日（3.2g） 扶他林（双氯芬酸）：2-3mg/kg/日 ，≤100mg/日 消炎痛(吲哚美辛)：1-3mg/kg/日， ≤l00mg/日 不良反应： 胃肠道反应 肝功能损害 肾损害 ASP、消炎痛、炎痛喜康：抑制COX-1作 用抑制COX-2作用，因此胃肠道反应 等副作用多。 布洛芬、扶他林、奈普生：以抑制COX-2 作用为主，因此副作用少。 美洛喜康（莫比可）、尼美舒利：选择 性地抑制COX-2 Celecox ib 塞来昔布 西乐葆 Rofecoxib 罗非昔布 万络 二线药物 青霉胺、金制剂、羟氯奎 甲氨喋呤（MTX）剂量：10mg/m2 每周一次 作用机制：抑制叶酸代谢、抗体合成、白 三烯的生成和白细胞介素-1的活性；抑 制成纤维细胞、内皮细胞和单核细胞的 增生以及中性粒细胞和自然杀伤细胞功 能；增加炎症部位腺苷酸的释放。 不良反应：口腔溃疡、胃肠功能紊乱，骨髓抑制、 肝损害和感染，致癌和导致不育依据不足。 来氟米特（ Leflunomide） 机理： 1.抑制免疫：抑制二氢乳清酸脱氢酶及酪氨酸激酶，减少嘧啶的形成—— DNA合成障碍 —— 抑制淋巴细胞活性。 2.减轻关节病变：抑制破骨细胞作用—— 减少RA骨吸收。 剂量： 0.2-0.3 mg/kg/d 柳氮磺胺吡啶（SASP）： 5-氨基水杨酸和磺胺吡啶通过偶氨基结合。 剂量：30-50mg/kg·d，最好以10mg/kg·d开始， 每周增加10mg/kg·d，最大剂量2g/d。 作用机制：抑制前列腺素的合成和降解，抑制 脂氧酶的合成，减少白三烯B4的产生；抑制 淋巴细胞、单核细胞的趋化及超氧化物的产 生，具有抗炎作用，改变细胞免疫的作用。 不良反应：药物过敏，胃肠道反应，肝损害， 骨髓抑制，中枢神经异常，可逆性男性不育。 肾上腺皮质激素： 严重病例或NSAI