先天颅脑畸形及脊椎病变.pptVIP

鉴别诊断 新生儿缺氧缺血性脑病引起的脑室周围白质软化灶：影像表现相似，二者鉴别有赖于临床病史。 透明隔囊肿：三脑室位置正常，胼胝体形态、位置无异常。 MRI矢状位观察胼胝体形态。 灰质异位（gray matter heterotopia） 成神经细胞在胚胎发育过程中未能移至皮质表面； 神经母细胞不能及时的从脑室周围移到灰质所致。 [影像表现] 在脑白质内发现灰质灶。 结节型：圆形、不规则形，大小不一，单发、多发结节 板层型：异位灰质不规则分布于白质内 带状型： 异位灰质成带状分布于白质内或皮质下 灰质异位 结节型灰质异位 板层型灰质异位 带型灰质异位（双层皮质） 鉴别诊断 孤立灰质异位需与颅内占位性病变鉴别，灰质异位发生于脑室边缘或白质内，为结节状影像，增强前后与脑皮质一致。 多发性硬化。 室管膜下种植：常有原发肿瘤病史。 阿-齐氏畸形（ Arnold-Chiari malformation ） 小脑扁桃体经枕大孔疝入上颈段椎管内，可伴桥脑、延髓延长、扭曲与下疝　　 分型 I型：小脑扁桃体位置下移，下端变尖、位于 枕骨大孔连线下5mm，延髓、四脑室位置正常；常合并脊髓空洞症。 II型：I型＋延髓、四脑室下移，常合并脑积水及其它颅内畸形，较常见。 III型：延髓、小脑及四脑室疝入枕部/上颈段脑/脊膜膨出；仅见于新生儿。 Ⅳ型：罕见。小脑发育严重不全或缺如，不向下方移位，脑干细小 。 Arnold-Chiari 畸形-I Arnold-Chiari畸形-I并脊髓空洞 (男 18岁) Arnold-Chiari畸形-Ⅱ(男 2.5岁) Chiari Ⅲ Chriari Ⅳ 鉴别诊断 Ⅰ型 鉴别不难，下移的扁桃体需要与环枕交接部的硬膜外肿瘤相鉴别，如脊膜瘤、神经鞘瘤等，但前者与颈髓相连，增强无异常强化、且与脑实质强化密度一致。 Ⅱ型 有时需要与Dandy-Walker畸形鉴别。后者表现为第四脑室扩张成囊状、小脑蚓部发育不良，颅后窝形态增大。前者无异常表现。 　　　蛛网膜形成含脑脊液囊袋状结构 [病因] 先天性：发育异常 后天性：外伤、感染等 [临床] 无或癫痫、颅神经、颅骨受压症状及体征 蛛网膜囊肿（ arachnoid cyst ） [影像表现] 特征为发生在脑池周围的囊性占位，囊内必须为脑脊液，占位轻，相邻颅骨受压变薄。 主要位于颅中窝，好发于儿童。 蛛网膜囊肿 蛛网膜囊肿(男 13岁) 蛛网膜囊肿 蛛网膜囊肿 蛛网膜囊肿 右后颅凹蛛网膜囊肿 颅脑畸形的影像学诊断 遵义市第一人民医院影像科 黄清 概 述 出生时既已存在肉眼所能确认的形态异常，不包括显微镜下所见异常(不包括出生时的损伤及生后发育成长中的产生的障碍)。 常见组织器官结构异常和细胞分子发育异常。 [病因] 不明：60% 遗传因素：20% 染色体突变： 10%（常染色体/性染色体) 环境因素 ： 10%（感染、药物、辐射、缺氧、营养状态 颅脑先天畸形 器官形成障碍 神经管闭合畸形 神经管闭合不全 胼胝体发育异常 胼胝体脂肪瘤 Chiari畸形 Dandy-walker畸形 颅裂 脑膜(脑)膨出 先天性皮毛窦 憩室形成畸形 视-隔发育不良 前脑无裂畸形 神经元移行异常 无脑回畸形 巨脑回畸形 多小脑回畸形 脑裂畸形 灰质异位 体积异常 脑小畸形 脑大畸形 破坏性病变 积水性无脑畸形 脑穿通畸形囊肿 组织发生障碍 神经皮肤综合征 血管性病变 先天性肿瘤 结节硬化 斯-威氏综合征 神经纤维瘤病 细胞发生障碍 先天性代谢性异常 脑白质营养不良 神经元变性 轴索营养不良 氨基酸尿症 粘多糖沉积病 脂质沉积病 脑膜膨出和脑膜脑膨出 颅内结构经颅骨缺损疝出颅外 [临床] 颅盖组 颅底组 脑膜膨出和脑膜脑膨出 1.脑膜膨出 包含脑脊液、脑膜 2.脑膜脑膨出 包含脑实质、脑膜、脑脊液 脑膜膨出和脑膜脑膨出 [影像表现] CT： 颅骨缺损，脑脊液密度疝囊，软组织密度疝内容物 MRI 长T1与长T2疝囊；里边有脑脊液、脑实质信号； 脑膜膨出 枕部脑膜脑膨出（男 2月） 鉴别诊断 枕部及顶部的囊性包块需与头皮肿瘤、表皮样囊肿、颅骨囊肿鉴别。 鼻根部包块应与鼻部肿瘤进行鉴别。 鼻眶部肿瘤需与眶内肿瘤鉴别。 小脑半球及蚓部发育不良、四脑室中孔和侧孔闭锁致四脑室扩张，扩张的四脑室和枕大池形成后颅凹囊肿 丹-瓦氏畸形（ Dand