医院管理-白血病和出血性疾病.pptVIP

二、骨髓象：有核细胞显著增多，白血病性的原始细胞，一般占非红系细胞的30%-90%。“裂孔现象”。正常的幼红细胞和巨核细胞减少。 三、细胞化学： 过氧化酶（POX）：鉴别淋巴系和髓系 非特异脂酶（NAE）：鉴别粒系和单核系 四、免疫学检查：免疫分型 五、染色体和基因的改变：M3:t(15;17) PML/RARα融合基因 六、血液生化改变： 出现中枢神经白血病时，脑脊液白细胞数增多（0.01×109/L）,蛋白质增多（450mg/L）,涂片中可找到白血病细胞。 [治疗] 一、支持疗法 （一）紧急处理高白细胞血症：单采＋化疗 （二）防治感染 （三）成分输血：改善贫血及控制出血 （四）尿酸性肾病防治 （五）维持营养 二、抗白血病治疗 （一）化学治疗的策略：迅速，尽快地杀灭白血病细胞，使机体正常造血恢复，达到完全缓解（血常规正常，骨髓白血病细胞小于5％）。 分诱导缓解和缓解后治疗（包括巩固强化、造血干细胞移植和维持治疗等）二个阶段. 诱导治疗 巩固强化治疗 维持治疗 CNS Prophylaxis VDLP方案为主的多药联合化疗 目的：尽快恢复正常造血 大剂量MTX联合大剂量阿糖胞苷 造血干细胞移植 目的：巩固疗效、清除MRD 目的：维持治疗反应、延长DFS 6-MP+MTX口服 VP方案 ALL治疗的一般原则(整体综合治疗) 急淋白血病治疗 1. 概况：儿童疗效好，治愈率达70％左右，成人虽然CR率高，但长期生存低。 2. 诱导方案：VP方案（长春新硷+强的松）、VDP（VP+柔红霉素）和VDAP（VDP+门冬酰胺酶）。 3. 缓解后治疗：目前主张大剂量MTX、Ara-C和CTX巩固化疗后进行2－3年维持治疗。 复发：髓内和髓外（中枢神经系统和睾丸等）复发 中枢神经系统白血病的治疗：鞘内注射甲氨蝶呤、阿糖胞苷，颅部放射（2400-3000cGY）。 睾丸白血病治疗：必须放射治疗（总剂量约2000cGy），即使一侧睾丸肿大，也须采用两侧放射。 急非淋白血病治疗 1. 概况：M3疗效好，治愈率达70％左右，目前 CR率80％左右，长期生存30－50％。 2. 诱导方案：DA（柔红霉素+阿糖胞苷）方案等。 3. 缓解后治疗：目前主张大剂量 Ara-C 巩固化疗。 4. M3治疗：缓解分化（维甲酸、砷剂等） 造血干细胞移植 （一）自体造血干细胞移植 （二）异基因造血干细胞移植 1.同胞供者 2.无关供者 （三）脐血移植 （四）非清髓造血干细胞移植 第三节 慢性粒细胞白血病 慢性粒细胞白血病（慢粒，chronic granulocytic leukemia）是一种起源于早期多能干细胞的恶性骨髓增生性疾病。存在PH1 染色体和bcl/abl融合基因。自然病程3－5年，分慢性期、加速期和急变期 * Bcr-Abl is a disregulated tyrosine kinase protein capable of both auto- and substrate phosphorylation. Highly plastic structure with both open (active) and closed (autoinhibited) stages. State is regulated both intramolecularly and by other proteins. Bcr-Abl signaling begins when adenosine triphosphate (ATP) binds to the kinase domain. This allows the binding of the substrate to be phosphorylated. Following phosphate transfer, the phosphosubstrate is competent to bind to and activate downstream effector molecules. Hantschel O, Superti-Furga G. Regulation of the c-Abl and Bcr-Abl tyrosine kinases. Nat Rev Mol Cell Biol. 2004;5:33-44. Savage DG, Antman KH. Imatinib mesylate–a new oral targeted therapy. N Engl J Med. 20