《骨母细胞瘤》-课件设计（公开）.pptVIP

病史：患者男性，40岁；患者于1 年前因不慎滑倒，右膝部撞击硬物，当时觉右膝下疼痛，经休息后疼痛可缓解，近一周出现右膝下肿痛，行走稍困难。查体：右膝下胫骨结节部明显肿胀、压痛及叩击痛，伸屈膝稍受限，局部少许潮红、肤温正常。 t2像 T1像 T1+ct 光镜所见：切片镜下见不规则骨样基质，骨母细胞和多核巨细胞，周边见骨小梁及软骨组织。部分区域细胞较密集分布。病理诊断：符合（右胫骨近端）骨母细胞瘤，细胞增生活跃。 讨论:骨母细胞瘤不太多见，约占原发骨肿瘤总数的1%，为一组织学与骨样骨瘤相似，但特征为更大（直径大于2cm）的病变。其发生的年龄75%为10～40岁，25岁左右为发病高峰。脊柱的发病率较高，占41%～50%。临床表现与骨样骨瘤不同：早期可表现为局部疼痛，夜间疼痛多不加剧，而且水杨酸不容易缓解疼痛。过去对这种肿瘤冠以良性，目的是以示区别于骨肉瘤，以免将两者混淆。其实，在组织学上该肿瘤呈无恶性表现，但常有侵袭性，甚至会出现肺转移或恶变。为了避免误解，还是不冠以“良性”为宜，同时把其归入原发性有恶性倾向的肿瘤之列。 骨母细胞瘤有良性及恶性两种，良恶性骨母细胞瘤均较少见。(查到的资料较少)，恶性骨母细胞瘤可以是原发的，但大多数骨母细胞瘤多次手术复发而来。病理：肉眼观肿呈膨胀性生长，大上不一，呈灰棕色，易出血，肿瘤内部有坚韧结构，似砂粒状硬度，质脆，可含有小的骨片，较大的肿瘤有囊变，镜下见肿瘤基本表现为丰富的血管性结缔组织，间质中有大量骨母细胞和钙化程度不一的骨样组织。 X线平片表现: 肿瘤呈溶骨性膨胀改变，边界清楚，病灶外的骨皮质变薄。根据钙化以及血管丰富的程度，或表现为斑块状钙化，或为较大的透亮区。病变若波及一侧皮质，可使之破溃，以致瘤体侵入周围软组织;?早期多显示为密度较低的透亮区,以后可随着钙化、骨化出现密度逐渐增高。发生于长骨者多呈椭圆形,与骨的长轴一致,且常为中心型,少数为偏心型,后者局部骨皮质常呈薄壳状膨胀。发生于脊柱者,透亮度较低,多呈磨玻璃样,甚至完全钙化、骨化,而呈密度显著增高影像。CT表现:??主要特点为膨胀性软组织密度骨破坏，厚薄不一的高密度硬化缘和不同程度的钙化和骨化。根据受累部位的不同可分为中心型、皮质型、骨膜下型和松质型：中心型，病变发生于长骨髓腔内，呈中心性囊状破坏。皮质型，病变位于骨皮质内，偏心生长，骨皮质呈薄壳状膨胀，周围骨硬化明显。骨膜下型，多见于长骨干骺部，局部皮质压迫性骨质吸收。松质型，病变位于脊椎或不规则骨的骨松质内，周围无明显骨质硬化或仅呈一线样高密度硬化环。发生于脊柱者，病变多位于棘突、椎弓和横突，椎体病变多由附件蔓延所致。中心膨胀性生长并渐进性成骨为主要表现，骨壳可有局限性缺损。早期，病灶为软组织密度伴点片状钙质样高密度或呈低于骨皮质的均匀磨玻璃样高密度。晚期，因钙化或骨化而呈浓密的类皮质样高密度。在管状骨，病变多位于干骺，亦可累及骨端或骨干。中心型多见，大小2～10cm不等。骨皮质膨胀变薄、缺失或因骨外膜增生而致相邻骨皮质略有增厚，但较骨样骨瘤为轻。早期，病灶主要为软组织密度，可伴有斑点状、索条状钙质样高密度。随病程进展，钙质样高密度影更为致密和广泛。膨胀的皮质断裂后，可出现边界清楚的软组织密度肿块，其中约半数有散在钙质样高密度斑点。有时于软组织肿块外围再出现钙质样高密度薄壳；扁骨病变多为单囊或多囊状密度不均的膨胀性软组织密度破坏区，可有不同程度的钙质样高密度斑点和边界清楚的薄层高密度硬化缘。??MRI表现:??无钙化骨化病灶，T1WI为中等信号，T2WI为高信号。病灶发生钙化或骨化后，T1WI和T2WI均可出现斑点状、索条状、团块状或不规则形低信号区。随着钙化骨化的进展，低信号区的范围可逐渐增大。病灶周围硬化缘T1WI和T2WI均表现为低信号环。病灶相邻髓腔和软组织内范围不一的充血水肿区。一般骨膜反应不明显,周围软组织可轻度肿胀,而软组织肿块大多不明显。增强扫描示血供丰富的骨样组织明显强化，病灶相邻髓腔和软组织轻度强化，而病灶内钙化、囊变和出血区无强化。  鉴别诊断:1、骨样骨瘤：骨样骨瘤与骨母细胞瘤组织学鉴别非常困难，相当多的病人是不可能鉴别的。两种病变均为产生骨样组织的病变，但骨样骨瘤发展缓慢，瘤巢较小，直径多小于2cm，周围骨硬化更明显。2、骨巨细胞瘤：多发生于骨愈合后，位于骨端，破坏呈膨胀性与骨的长轴垂直，周围无骨质增生硬化，无骨膜反应。3、动脉瘤样骨囊肿： 90%的病变发生于20岁以下，长骨的干骺端为常见的好发部位，呈膨胀、扩张性病变，伴扶垛状或薄壳状骨膜反应，在CT和MR上可见液-液平面为典型征象。 管状骨骨母细胞瘤  脊柱骨母细胞瘤 手足骨骨母细胞瘤  扁骨骨母细胞瘤  骨母细胞瘤诊断要点：