血液内科-慢性粒细胞白血病..ppt

慢性粒细胞性白血病 （CML）;简称慢粒，临床以脾肿大、粒细胞增多及外周血中出现多量的中幼及晚幼粒细胞为特征。累及的细胞系均可找到肿瘤标记染色体-ph染色体和（或）BCR-ABL融合基因。最终大多转化为急性白血病。 慢粒约占所有白血病的20％，发病年龄大多在20～60岁，5～20岁仅占慢粒10％左右，男性略多于女性。;病程分为三期： 慢性期CP 加速期AP 急变期BP/BC;临床表现;加速期可有发热、虚弱、进行性体重下降、骨骼疼痛、逐渐出现贫血和出血，脾脏进行性肿大，对原来治疗有效的药物无效。 急性变期为终末期，与急性白血病类似。 ;实验室检查;　骨髓象： 骨髓呈增生明显至极度活跃，细胞分类与周围血相似，骨髓片中，可见到各期粒细胞，其中以中、晚幼粒为主，原粒细胞及早幼粒较正常增多，原始细胞＜10%，嗜酸和(或)嗜碱性粒细胞增多，红细胞系相对减少，巨核细胞早期常增多，晚期减少。中性粒细胞碱性磷酸酶活性明显降低或阴性。;　染色体及融合基因检查： Ph染色体是慢粒的肿瘤性标志，t（9；22）（q34;q11)。BCR-ABL融合基因阳性。;血液生化： 血清尿酸浓度可以增高，尤其在化疗时。 血清乳酸脱氢酶增高。;二、加速期： 1、血或骨髓原粒＞10%； 2、外周血嗜碱细胞＞20%； 3、不明原因的血小板减少或增加； 4、又出现其他染色体异常； 5、粒-单系祖细胞培养，集簇增加、集落减少； 6、骨髓活检胶原纤维显著增生。;三、急变期： 1、骨髓中原粒或原淋+幼淋或原单+幼单＞20%； 2、外周血原粒+早幼粒＞30%； 3、骨髓中原粒+早幼粒＞50%； 4、出现髓外原始细胞浸润。;鉴别诊断;治 疗;化学治疗： 1、HU(羟基脲)、 为首选药物，HU开始每日3g，分3次口服。起效快，2-3天白细胞迅速下降，至20×109／L左右，减半；至10×109/L时，给予维持量每日0.5～1.0g。一般不完全停药，作用时间短，停药后白细胞很快上升。需经常验血调整剂量。;2、BUS(马利兰) 起效慢，后作用长，剂量不易掌握。副作用：皮肤色素沉着，精液缺乏及停经，肺纤维化。现已较少应用。 3、阿糖胞苷、高三尖杉酯碱、 CTX、CLB、6－MP(6－巯基嘌呤)、砷剂及联合化疗等亦有效，在上述药物无效时才考虑使用。 ;亦可联合α-IFN(α－干扰素)治疗慢粒。皮下或肌肉注射α-IFN300万u，每周3次。常见副作用为流感样症状：畏寒、发热、疲劳、头痛、肌肉及骨骼疼痛、厌食、恶心。可用解热镇痛药对症治疗。 甲磺酸伊马替尼（格列卫） 异基因造血干细胞移植：以45岁以下为宜。 ;其他治疗： 化疗前如果白细胞数在500×109/L以上，可先用血细胞分离机作白细胞除去术以迅速降低白细胞数，避免白细胞过多可能阻塞微血管而引起的脑血管意外的危险。 化疗开始时，特别是用Hu治疗时，宜同时加用别嘌呤醇0.1g每日3次，以防止细胞破坏过多过速而引起尿酸肾病。 ;加速期治疗： 1、异基因造血干细胞移植。 2、甲磺酸伊马替尼。 3、干扰素联合化疗药物或使用联合化疗方案。;急变期的治疗： 1、按急性白细胞方案化疗。 2、甲磺酸伊马替尼。 3、异基因造血干细胞移植。 ;预后;小结;谢谢！