第7章对氨基酸代谢.pptVIP

氨 基 酸 代 谢 一、 蛋白质的功能 二、蛋白质的需求量 (二) 氨基酸的吸收 三、 氨基酸的脱氨基作用 四、α-酮酸的代谢 生酮+生糖兼生酮 = “一两色素本来老” （异亮氨酸、亮氨酸、色氨酸、苏氨酸、苯丙氨酸、赖氨酸、酪氨酸） 其中生酮氨基酸为“亮赖”；除了这7个氨基酸外，其余均为生糖氨基酸。 第四节氨 的 代 谢 一、体内有毒性的氨有三个重要来源 二、氨的转运 四、尿素的生成 NH3在肝中合成尿素，占排氮总量80 — 90%； 肝在NH3解毒上非常重要，体内NH3来源与去路保持平衡，血NH3浓度低、稳定。 （1）一种产物：尿素，尿素是人体内蛋白质分解代谢的终产物 （2）两个原料：2NH3、CO2； 合成尿素的两个氮，一个来自游离NH3，另一个由天冬氨酸提供 （3）三个ATP：实际是消耗4个高能磷酸键 （4）四步反应：前两步（氨基甲酰磷酸合成、瓜氨酸合成）在线粒体，后两步（精氨酸合成、精氨酸水解）在胞液 （5）五种酶参与：其中酶精氨酸代琥珀酸合成酶是尿素合成的限速酶。 （6）六种氨基酸：N-乙酰谷氨酸（变构激动剂）、天冬氨酸（供氨体，可与腺嘌呤核苷酸循环连接）、鸟氨酸、瓜氨酸、精氨酸（催化剂，构成循环）、精氨酸代琥珀酸（中间产物）。 （三）高氨血症和氨中毒 一、氨基酸脱羧基作用 二、一碳单位的代谢 三、含硫氨基酸的代谢 （一）甲硫氨酸的代谢 （二）半胱氨酸与胱氨酸的代谢 四、芳香族氨基酸的代谢 （一）苯丙氨酸和酪氨酸的代谢 2、酪氨酸转变为儿茶酚胺和黑色素或彻底氧化分解 （二）色氨酸代谢 五、支链氨基酸的代谢 支链氨基酸的分解代谢 解释： 必需氨基酸，蛋白质的互补作用， 转氨基作用 ， 联合脱氨基作用，一碳单位 何谓氮平衡，有哪几种情况？ 说出血氨的来源和去路。 氨基酸的脱氨基作用。 简述尿素合成的部位、过程和意义。 说出一碳单位的概念、载体、来源和功能。 何谓蛋氨酸循环，有何生理意义？ 特殊氨基酸代谢产物、功能及相关酶缺失疾病。 一碳单位主要来源于丝氨酸、甘氨酸、组氨酸及色氨酸的分解代谢 丝氨酸 N5, N10—CH2—FH4 甘氨酸 N5, N10—CH2—FH4 组氨酸 N5—CH=NH—FH4 色氨酸 N10—CHO—FH4 （二）一碳单位的转变 一碳单位的互相转变 N10—CHO—FH4 N5, N10=CH—FH4 N5, N10—CH2—FH4 N5—CH3—FH4 N5—CH=NH—FH4 H+ H2O NADPH+H+ NADP+ NADH+H+ NAD+ NH3 不可逆 （三）一碳单位的生理功能 作为合成嘌呤和嘧啶的原料 如：N10-CHO-FH4与N5,N10=CH-FH4分别为嘌呤合成提供C2与C8，N5,N10-CH2-FH4为胸腺嘧啶核苷酸合成提供甲基。 把氨基酸代谢和核酸代谢联系起来。 胱氨酸 甲硫氨酸 半胱氨酸 含硫氨基酸 1. 甲硫氨酸与转甲基作用 腺苷转移酶 PPi+Pi + 甲硫氨酸 ATP S—腺苷甲硫氨酸(SAM) 甲基转移酶 RH RH—CH3 腺苷 SAM S—腺苷同型半胱氨酸 同型半胱氨酸 SAM为体内甲基的直接供体 2. 甲硫氨酸循环(methionine cycle) 甲硫氨酸 S-腺苷同型 半胱氨酸 S-腺苷甲硫氨酸 同型半胱氨酸 FH4 N5—CH3—FH4 N5—CH3—FH4 转甲基酶 (VitB12) H2O 腺苷 RH ATP PPi+Pi RH -CH3 3. 甲硫氨酸循环的生理意义 由N5-CH3-FH4供给甲基合成甲硫氨酸，再通过此循环的SAM提供甲基，以进行体内广泛存在的甲基化反应，由此，N5-CH3-FH4可看成是体内甲基的间接供体。 4. Notes 由N5-CH3-FH4供给甲基使同型半胱氨酸转变生成甲硫氨酸的反应是目前已知体内能利用N5-CH3-FH4 的唯一反应。 N5-CH3-FH4转甲基酶的辅酶为VitB12，参与甲基的转移。 VitB12 缺乏时，N5-CH3-FH4的甲基不能转移，影响FH4的再生，导致核酸合成障碍，引起巨幼红细胞性贫血。 5. 甲硫氨酸为肌酸的合成提供甲基 肌酸(creatine)和磷酸肌酸(creatine phosphate)是能量储存、利用的重要化合物。 肝是合成肌酸的主要器官。 肌酸以甘氨酸为骨架，由精氨酸提供脒基，SAM提供甲基而合成。 肌酸在肌酸激酶的作用下，转变为磷酸肌酸。 肌酸和磷酸肌酸代谢的终产物为肌酸酐(creatinine)。