自身免疫性胰腺炎诊治.pptVIP

诊断与鉴别 日本诊断标准 影像学检查显示胰腺弥漫性肿大、主胰管广泛的不规则狭窄； 实验室检查发现γ球蛋白、IgG、IgG4 水平升高，或发现自身抗体，如抗核抗体或类风湿抗体； 组织学检查发现淋巴细胞、浆细胞浸润和纤维化。三项指标均符合，指标1 加上指标2 或3 即可诊断自身免疫性胰腺炎 韩国诊断标准 较日本标准的改良之处在于把对激素治疗的反应和胰外脏器的累及作为重要的参考指标。如病人症状经激素治疗有改善明显或发现胰外累及，则支持AIP的诊断。 美国Mayo 医学中心诊断标准 （1）病理检查显示淋巴浆细胞硬化性胰腺炎或大量的IgG4 阳性细胞（≥10/HPF）浸润； （2）CT 影像的典型表现合并血清IgG4 水平升高； （3）对激素治疗有效和（或）同时有胰外脏器累及。 以上符合一条即可诊断。 亚洲地区的标准（包括日本、韩国、亚洲标准）均将影像学检查放在重要的地位，但由于对影像学的要求过于严格导致诊断的敏感性不高。而在美国，对梗阻性黄疸的病人并不常规进行ERCP，因此其提出的诊断标准相对强调病理学检查在临床诊断过程中的价值。且上述诊断标准均以AIP-I 型为目标。 近年来，随着AIP-II病例报道逐渐增多，2011年国际胰腺病协会公布了AIP诊断的国际标准。将诊断标准细分为胰腺实质影像，主胰管影像，血清学和胰外病变，组织学，激素治疗反应5个方面，并将证据强度分为一类和二类。 AIP与胰腺癌 局限性AIP 多表现为胰头部的低密度或等密度肿块，称为局部肿块形成性自身免疫性胰腺炎可伴有无痛性进行性黄疸，极易误诊为胰头癌而进行不必要的手术。 需积极对胰腺肿块穿刺活检行组织病理学检查，重视临床症状（尤其是胰腺外器官病变）的检查以及血清球蛋白、IgG 或IgG4 水平、自身抗体和肿瘤标记物的检测。 AIP与胰腺癌的鉴别 AIP的治疗 激素应用被认为是治疗AIP 有效手段 Mayo中心临床治疗方法是每天口服泼尼松40 mg，持续服用4周，之后每周逐渐减少5 mg，直到症状完全缓解停止治疗。 激素冲击疗法（甲强龙500mg/d，每周3d，为期2 周）。 对有梗阻性黄疸的病人，必须行经皮肝穿刺胆道引流或内镜下引流术。 27％的AIP患者治疗后平均6个月复发。复发后可采用延长使用类固醇类药物疗程的方法进行治疗。 对于临床症状持续而激素治疗无效或怀疑恶性肿瘤时，必须行外科手术治疗。 1）胰十二指肠切除术（局限于胰头或弥漫性病变者） 2）胰腺部分切除（位于胰体、尾者） 3）胆管空肠吻合术（严重胆管狭窄，胰腺无法切除）等。 结语 AIP是一种与IgG4相关的全身性炎症-纤维化过程中的胰腺炎症性疾病。该病与胰腺癌的临床表现相似。AlP诊断以临床症状、影像学、血清学、组织学、胰腺外器官受累及和对类固醇类药物治疗的反应作为标准。对AIP及时、正确的判断可以指导其合理的治疗方案，避免不必要的手术。 自身免疫性胰腺炎 概述 自身免疫性胰腺炎（autoimmune pancreatitis，AIP）是一种特殊类型的慢性胰腺炎症。该病临床上少见，发病率约占慢性胰腺炎的4％～6%，临床表现多样，极易与胰腺癌混淆而误诊误治。 概述 Sales1961年首次报告，）1995年由Yoshida 命名，2001年作为慢性胰腺炎的一种独立分型 自身免疫性胰腺炎是一种以自身免疫炎性反应为特点的慢性胰腺炎，组织学上主要表现为显著的淋巴细胞浸润、胰腺纤维化和功能丧失。曾有多种命名，如非酒精性胰管狭窄性慢性胰腺炎、合并胆管炎的淋巴浆细胞性硬化性胰腺炎、慢性硬化性胰腺炎、假肿瘤性慢性胰腺炎、胰管狭窄性慢性胰腺炎等 流行病学 发病率与种族、地理环境无明显相关性。 AIP/CP约为3.92％-6％。 年龄50岁，男性约为女性的2倍。 常与其他免疫性疾病并存。 发病机制 AIP 的发病机制仍不清楚。综合文献报道，可能的机制包括以下几点 1.免疫因素 2.遗传因素 3.感染因素 免疫因素 AIP 病人大多有高球蛋白血症以及血清IgG4 水平升高，可检测出诸如抗核抗体、人类Ⅱ型碳酸酐酶抗体（ACA-Ⅱ）及抗淀粉酶α-2A 抗体等自身抗体的阳性表达，胰管基底膜上可见补体C3 及IgG 的沉积。同时，在病人外周血及胰腺组织中CD4+T 细胞及CD8+T 细胞的比例升高而CD45RA+ 调节性T 细胞显著减少，说明细胞及体液免疫机制均参与了AIP 的发生及发展。 遗传因素 免疫系统疾病往往可能有基因突变因素参与疾病发生，AIP 可与其他自身免疫性疾病（如系统性红斑狼疮、炎症性肠病）伴随发生，因此推测该病的发病亦有遗传因素的参与。目前研究已发现DRB1*0405-DQB1*0401 单倍体基因型］、TGF-β转导异常［5］、氨酸蛋白酶抑制剂-1 基因突变［6］均可能是AIP的易感因素 感染因