重症肌无力 外科治疗.pptVIP

胆碱能危象 * 重症肌无力 Diseases of Neuromuscular Junction myasthenia gravis （ MG） 刘勇世 概 述 累及神经-肌肉接头处 突触后膜乙酰胆碱受体。 由乙酰胆碱受体抗体介导（AChRAb），细胞免疫依赖，补体参与。 自身免疫性疾病。 神经肌肉接头 概 述 临床特征 部分全身骨骼肌易疲劳, 呈波动性 肌无力特点: 活动后加重, 休息后减轻, 晨轻暮重 正常 MG 病因发病机制 正常 MG 抗胆碱酯酶药 病因 80%以上的MG患者血清中可测出AChRAb MG患者有功能的AChR减少 体内产生的AChRAb，在补体参与下与与神经肌肉接头处的AChR产生免疫应答，破坏了AChR 胸腺在发病中起着重要作用 依据 学者发现80%以上的MG病人伴有胸腺增生胸腺瘤 MG病人的胸腺肌样细胞内发现有乙酰胆碱受体的所有组成成分和其他横纹肌抗原成分 胸腺切除有肯定效果 1. 首发症状 眼外肌无力 上睑下垂 斜视复视 眼球运动受限 瞳孔括约肌不受累 MG主要临床特征: 骨骼肌易疲劳，呈晨轻暮重 临床表现 皱纹减少, 表情困难, 闭眼示齿无力 连续咀嚼困难, 进食经常中断 转颈、抬头困难 2. 临床特征 面肌受累 咀嚼肌受累 延髓肌受累 颈肌受累 饮水呛, 吞咽困难, 声音嘶哑鼻音 临床表现 肢体无力, 上肢重于下肢, 近端重于远端 呼吸肌、膈肌受累, 出现咳嗽无力、呼吸困难 偶有心肌受累，可突然死亡 呼吸肌麻痹继发吸入性肺炎可导致死亡 严重时出现 平滑肌膀胱括约肌一般不受累 临床表现 Ⅰ型：单纯眼肌型，症状局限于眼部。 Ⅱa型：轻度全身型，有全身症状但呼吸肌未受累； Ⅱb：中度全身型，除全身症状更为明显外，呼吸肌有轻度受累。 Ⅲ型：急性暴发型，病人迅速出现全身肌无力，并有明显的呼吸系统症状。 Ⅳ型：晚期严重型，病人从单纯眼肌型或轻度全身型发展到严重型最少需要两年以上其常有胸腺瘤 分型 临床表现 糖皮质激素，甲状腺素，奎宁, 奎尼丁, 普鲁卡因，利多卡因，B受体阻滞剂，维拉帕米，青霉胺，氯丙嗪，地西泮，吗啡，哌替啶，巴比妥钠, 锂盐, 四环素氨基糖甙类、 感染\妊娠\月经，精神创伤，过度疲劳，肥皂水灌肠 避免使用的药物 诱因 患者急骤发生延髓肌呼吸肌严重无力, 以致不能维持换气功能, 称为危象. 是MG常见的致死原因 3. 危象(Crisis) 肺部感染手术(胸腺切除术)可诱发危象, 情绪波动系统性疾病可加重症状 临床表现 肌无力危象 反拗危象 4. 危象 临床表现 可发现胸腺瘤 40岁以上患者常见 1. 胸部X线 CT平扫 辅助检查 约90%的全身型MG患者3Hz或5Hz重复电刺激 出现衰减反应(神经肌肉传递障碍) 眼肌型阳性率低, 故正常不能排除诊断 2. 电生理检查 低频波幅递减 (5HZ, 右面神经) 辅助检查 3. AChR-Ab测定 85%~90%的全身型, 50%~60%单纯 眼肌型MG患者AChR-Ab滴度增高 但抗体水平可与临床状况不平行 辅助检查 1. 诊断 根据病变主要侵犯骨骼肌 症状的波动性 晨轻暮重特点 服用抗胆碱酯酶药物有效等通常可确诊 诊断 可疑病例可通过下述检查确诊 重复活动后受累肌肉 肌无力明显加重 AChR-Ab滴度测定 诊断 AChR-Ab增高敏感性 88%, 特异性99% 疲劳试验(Jolly试验) 诊断 新斯的明0.5~2mg，im 20min肌力改善 约持续2h, (+) ①新斯的明试验 注射前 注射后 阿托品0.5mg肌注可拮抗毒蕈碱样反应 抗胆碱酯酶药物试验 诊断 腾喜龙10mg+注射用水稀释至1ml, i.v注射 2mg, 观察20s，如无出汗、唾液增多等副作用，再i.v注射8mg 1min内肌力改善, 持续约10min——(+) 抗胆碱酯酶药物试验 ②腾喜龙试验 诊断 1. 抗胆碱酯酶药 溴吡斯的明(pyridostigmine bromide)60mg, 4次/d (根据症状确定个体化剂量) 吞咽困难—可餐前30min服药 晨起无力—可起床前服溴吡斯的明80mg 少数患者可用新斯的明1~2mg, 肌肉注射 可改善症状, 不能影响病程 治疗 腹痛, 腹泻, 恶心, 呕吐, 流涎, 支气管 分泌物增多, 流泪, 瞳孔缩小出汗等 毒蕈碱样副作用 预先用阿托品0.5mg可减轻肠管蠕动过强唾液过多 1. 抗胆碱酯酶药 治疗 抗胆碱酯酶药反应较差, 已行胸腺切除患者适用 用药早期肌无力可能加剧, 应住院治疗, 剂量 疗程个体化 Cus