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帕金森病诊断 北京协和医院 张振馨 帕金森综合症(Parkinsonism)诊断标准： 具有下列四种症状和体征中的二种(TRAP) 静止性震颤、 僵直、 运动减少或无(A)、慢(B)、幅度小 姿势反射的障碍 帕金森综合症的误诊原因 四大主症的确认 查体不标准 震颤 僵直I级，假阳性 其他：老年、抑郁、缠足和其他骨关节病 诊断标准的限制 良性震颤 临床诊断的准确性 22年中，65例尸检，59例神经病理检查。 生前临床最初诊断PD43例， 随访11.7年，临床最后诊断PD41例 死后病理证实31(76%)。 (Rajput,et al. 1991) 病理检查确认 临床误诊为PD的原因 神经病理诊断59例 疑似特发性帕金森病的 主要的特发性帕金森综合症 Clinical Diagnosis of IPD: difficult, particularly in early cases Between IPD and other parkinsonian syndrome. Clinically diagnosed IPD: 100 cases Pathologically confirmed: 76 cases (Hughes AJ, et al. 1992) Clinical Features of IPD: particularly in early cases The highest positive predictive values: tremor asymmetry of symptoms at onset good clinical response to L-dopa Clinical Features of IPD:  particularly in early cases At the onset of the symptomatic phase, the clinical response to L-dopa is not yet available A sufficient dosage (1000 mg/day), [withdrawing levodopa over 1-2 days] an improvedment in the motor score of 30% or more indicates “dopa-sensitivity” Clinical Features of IPD: 蜜月后出现波动、异动 典型的搓丸状震颤，强烈提示IPD 可以无震颤，或只有姿势性震颤 植物神经症状不常见，或仅轻、中度 眼动正常 认知功能正常，某些人在晚期出现痴呆 减少误诊的措施 诊断标准化 详细病史采集 内科体检 神经系统查体 实验室检查 电生理 影象学 核医学 诊断标准 帕金森病诊断标准 Calne et al： 临床可能: 以上头三种症状和体征中的任何一种，震颤必须是新近(3 Yrs)发生、可静止性或姿势性 临床很可能: (2 or As)以上四症状和体征中的任何两种,或TRA三症状中任何一种并且呈不对称 临床肯定: (3 or 2+As)以上四症状和体征中的任何三种, 或以上任何两种,并且任何一种呈不对称 帕金森病诊断标准 Calne et al： 早期仅有不对称步态或一手苯拙,有助诊断临床可能的PD: 伴随减少, 手指阻抗, Meyerson 征 强直的肢体,无锥体束征,无力握反射 很可能排除PD: 早期出现痴呆和植物神经功能紊乱 病程早期姿势不稳,出现摔倒 共济失调和锥体束征 一侧扭转痉挛,下运动神经原征 动眼危象、核上性上下视和侧视麻痹 突然发病,病程有缓解, 阶梯性进展 发病前抗精神病药治疗或暴露于药物或毒物,脑炎史 帕金森病诊断标准 Calne et al： 其他: 进行性的病程 对左旋多巴反应良好 无多系统萎缩的表现 无继发性始金森综合征 临床诊断PD 病理符合76%, 24%为其他原因parkinsonism 不能确诊时:每隔数月后再查体直至确诊 帕金森病运动和非运动症状 帕金森病运动症状和非运动症状 帕金森症的分类 特发帕金森症:帕金森病 继发帕金森症 药源性帕金森症 多巴胺受体阻断剂(抗精神病药) 多巴胺耗竭剂(利血平) 锂剂 盐酸氟桂利嗪、桂利嗪、盐酸地尔硫卓 偏侧萎缩，偏侧帕金森症 脑积水 正常颅压性脑积水 非交通性脑积水 帕金森症的分类 帕金森症的分类 帕金森叠加综合症 皮层基底神经节变性 痴呆综合症 Alzheimer‘s 病 皮层弥漫性路易体病 Pick’s 病 关岛 PD-D-ALS 帕金森症的分类 遗传变性疾病 Ceroid-lipofus