血友病 中国医学但科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院.pptVIP

Pseudo tumor Skin graft DIC DIC =Death Is Coming ? DIC的主要触发途径 DIC的诱因 感染：由感染所致的DIC约占所有病例的30%左右，其中G-杆菌所致的各种感染性疾病最多见 产科意外：约占DIC病例数的8.6%~20%左右，其中以羊水栓塞为最常见。 外科手术和创伤：约占DIC患者的12.7%~15% 恶性肿瘤 其他：溶血反应、脂肪栓塞、急性坏死性胰腺炎、急性出血性坏死性肠炎、急性血管炎、糖尿病酸中毒、低氧血症、急性肝衰竭、晚期肝硬化、中暑、急性肾小管坏死、肾病综合征等。 DIC分期 高凝血期:为DIC发病的早期，凝血因子相继被激活，大量凝血酶形成 消耗性低凝血期:由于体内大量血栓形成，消耗了纤维蛋白原以及因子Ⅶ、Ⅷ、Ⅴ、Ⅹ、Ⅻ等，导致这些因子浓度不断下降 继发性纤溶期:微血栓大量沉积在小血管，刺激血管内皮细胞通过t-PA的释放，以及Ⅻa与凝血酶和激肽释放酶的作用而激活纤溶系统。 DIC的诊断 DIC诊断必须符合以下三方面的条件才能成立： 有引起DIC的病因 有与DIC相关的临床表现 有支持DIC的实验室指标 DIC诊断 缺乏单一的特异性实验室指标 可信性依次为凝血酶原片段1+2（F1+2）D-二聚体AT-ⅢFPA血小板第4因子（PF4）FDP血小板计数3P试验TTFgPTAPTT爬虫酶时间。 当存在血小板减少以外的三项或三项以上筛选试验异常时，多数情况下可诊断为DIC。 DIC诊断的积分 血小板数（100=0；100=1；50=2） 纤维蛋白相关标志(FDP)（未升高=0；中度升高=2；显著升高=3） PT延长（3秒=0；3秒但6秒=1；6秒=2） 纤维蛋白水平（1.0g/L=0；1.0g/L=1） 若积分≥5，则可诊断为显性DIC，每天重复评分；若5，提示（但不能证实）为非显性DIC，每1-2天重复评分。 修改后的DIC的ISTH积分 J Thromb Haemost 2004;2(11):1924-33 DIC与肝病 指标 肝病 DIC 　 慢性 急性 PT 延长 正常或缩短 延长 APTT 延长 正常或缩短 延长 TT 延长 正常、延长或缩短 延长 Fg 降低 增高、正常或降低 降低 FⅧ:C 　　 正常或增高 正常或增高 降低 纤维蛋白单体 ± + ++++ FPA ± + ++++ FDP/D-二聚体 ± ++ ++++ 优球蛋白溶解时间 正常 正常或缩短 缩短 AT-Ⅲ 降低 正常 降低 血小板计数 　　　轻度降低 正常或轻度降低 降低 红细胞碎片 无 ± + TTP与DIC的实验室指标比较 　　　　　　　　TTP DIC APTT 正常 正常或延长 PT 正常 　延长 TT 正常或延长 延长 Fg 正常或增多 减少 FDP 　 - 　+ 3P试验 　 - 　+ 血小板计数 减少 减少 破碎红细胞 明显 少 DIC的治疗 治疗必须个体化：如果患者并无出血或血栓症状，且激发因素已经去除，则不需给予特殊处理。 病因及原发病治疗：原发病的治疗是DIC治疗的一项根本措施，积极治疗原发病至关重要。 支持治疗：DIC同时存在缺氧、血容量不足、低血压和休克等可影响DIC疗效，必须予以纠正。 替代治疗：血浆及血小板 抗凝治疗及抑制纤溶 可能需要肝素的原发病 滞留死胎综合征 巨大血管瘤（Kasabach-Merritt Syndrome） 主动脉瘤 实体瘤 APL 肝素可能无益的原发病 败血症 胎盘早剥 羊水栓塞 人工流产 妊娠毒血症和HELLP综合征 肝病 血友病 中国医学科学院北京协和医学院 血液学研究所血液病医院 概况 血友病是一种遗传性出血性疾病，呈X连锁隐性遗传。本病是由于凝血因子VIII和IX基因突变使FVIII和FIX质或量的异常所致。 目前，本病在发展中国家（如我国）的致残率和病死率远高于发达国家。 替代治疗是唯一有效的治疗措施。因此，这类患者也是发生肝炎和爱滋病的高危人群。 英国维多利亚女王 血友病的严重程度与出血 血友病甲和乙的分型 重型 中间型 轻型 因子水平 2% 因子水平 2 % - 5