第五章 溶血性贫血检验.pptVIP

学习目标 ○背诵溶血性贫血的概念和分类 ○记住溶血性贫血检验的基本方法 ○叙述红细胞渗透脆性试验、蔗糖溶血试验、酸溶血试验的原理、试剂、操作、注意事项和临床意义 本章目录 第一节 概述 第二节 红细胞膜缺陷的检验 第三节 红细胞酶缺陷的检验 第四节 珠蛋白合成异常的检验 第五节 免疫性溶血性贫血的检验 第一节 概述 一、溶血性贫血定义和分类 二、溶血性贫血检验的基本方法 一、溶血性贫血定义和分类 一、溶血性贫血定义和分类 （一）溶血性贫血的定义 溶血性贫血是由于各种原因导致的红细胞寿命缩短，破坏过多或加速，超过了骨髓造血代偿能力所发生的一组疾病。 一、溶血性贫血定义和分类 （二）溶血性贫血的分类 1.根据红细胞破坏场所，分为血管内和血管外溶血； 2.根据溶血发生的急缓，分为急性和慢性； 一、溶血性贫血定义和分类 （二）溶血性贫血的分类 3.根据病因可分为红细胞内在缺陷和红细胞外在因素所致。 红细胞内在缺陷： 膜缺陷 酶缺陷 血红蛋白异常 一、溶血性贫血定义和分类 （二）溶血性贫血的分类 3.根据病因可分为红细胞内在缺陷和红细胞外在因素所致。 红细胞内在缺陷 红细胞外在因素 血液中含有破坏红细胞的抗体，或感染、物理、化学因素等。 二、溶血性贫血检验的基本方法 二、溶血性贫血检验的基本方法 （一）确定是否有溶血的实验 1.网织红细胞计数 2.血清胆红素测定 3.尿和粪中尿胆原测定 4.骨髓细胞检验 最直接的确证试验是红细胞寿命测定。 二、溶血性贫血检验的基本方法 （二）确定红细胞破坏场所的实验 说明红细胞在血管内破坏的实验及结果: 1.血浆游离血红蛋白增加 2.结合珠蛋白降低 3.高铁血红蛋白增多 4.尿隐血试验阳性 5.尿含铁血黄素阳性等 二、溶血性贫血检验的基本方法 （二）确定红细胞破坏场所的实验 说明红细胞在血管外破坏的实验 血清胆红素测定 二、溶血性贫血检验的基本方法 （三）确定溶血性贫血原因的实验 １．红细胞膜缺陷的有关试验 (1)诊断遗传性球形红细胞增多症的实验: 红细胞渗透脆性试验 自身溶血试验及纠正试验 酸化甘油溶血试验等 二、溶血性贫血检验的基本方法 （三）确定溶血性贫血原因的实验 １．红细胞膜缺陷的有关试验 (1)诊断遗传性球形红细胞增多症的实验 (2)诊断PNH的实验: 酸化血清溶血试验 蔗糖溶血试验 蛇毒溶血试验 冷抗体溶血试验 二、溶血性贫血检验的基本方法 （三）确定溶血性贫血原因的实验 １．红细胞膜缺陷的有关试验 2．红细胞酶缺陷的实验 (1)丙酮酸激酶荧光斑点试验和活性测定 (2)高铁血红蛋白还原试验 (3)变性珠蛋白小体试验 (4)G6PD荧光斑点试验和活性测定 (5)硝基四氮唑蓝试验等 其中G6PD活性测定是G6PD缺乏的确证试验。 二、溶血性贫血检验的基本方法 （三）确定溶血性贫血原因的实验 １．红细胞膜缺陷的有关试验 2．红细胞酶缺陷的实验 3．血红蛋白异常的实验 (1)血红蛋白电泳检测 二、溶血性贫血检验的基本方法 (2)抗碱血红蛋白检测 (3)胎儿血红蛋白（HbF）酸洗脱试验 (4)红细胞镰变试验 (5)变性珠蛋白小体测定 (6)异丙醇沉淀试验 (7)热变性试验等。 二、溶血性贫血检验的基本方法 （三）确定溶血性贫血原因的实验 １．红细胞膜缺陷的有关试验 2．红细胞酶缺陷的实验 3．血红蛋白异常的实验 4．免疫性溶血原因的有关检查 (1)抗人球蛋白试验 (2)冷热溶血试验 (3)冷凝集素试验 第二节 红细胞膜缺陷的检验 一、红细胞渗透脆性的试验 二、自身溶血试验及纠正 三、蔗糖溶血试验 四、酸化血清溶血试验 一、红细胞渗透脆性试验 ★遗传性溶血性疾病重要筛选试验 红细胞膜缺陷：渗透脆性