小儿痉挛性两侧麻痹.PDF

【疾病名】小儿脑性瘫痪 【英文名】pediatric cerebral palsy 【缩写】 【别名】小儿痉挛性两侧麻痹；小儿脑瘫；小儿脑性麻痹；小儿脑麻痹 【ICD号】G80.9 【概述】 小儿脑性瘫痪(cerebral palsy)简称脑瘫，是出生前到生后1个月以内各种 原因所致的非进行性脑损伤综合征，主要表现为中枢性运动障碍、肌张力异常、 姿势及反射异常。并可同时伴有癫痫，智力低下，语言障碍，视觉及听觉障碍等。 【流行病学】 其患病率(一般以每1000名活产儿中脑瘫患儿的数目来表示)不同国家或地 区患病不尽相同，国外工业化国家脑瘫患病率为1.8‰～4.9‰活婴，多集中在 2‰～3‰；没有证据表明脑瘫患儿存在地区差别；20世纪80年代以后，低出生 体重儿童脑瘫患病率呈上升趋势；具有早产、低出生体重、黑人、多胎、母亲高 龄等特征者，脑瘫患病率较高。在我国林庆等1997年5月～1998年8月，对我 国六省(区)小儿脑性瘫痪患病率的调查，共调查1～6岁小儿1047327人，脑瘫 的患病率为1.92‰。 【病因】 脑瘫的病因很多，既可发生于出生时，也可发生在出生前或生后新生儿期。 有时为多种因素所造成，约有1/3的病例，虽经追查，仍未能找到病因。多年来 一直认为脑瘫的主要病因是由于早产、产伤、围生期窒息及核黄疸等，但存在这 些病因的患儿并非全部发生脑瘫。故只能将这些因素视为有可能发生脑瘫的危险 因素。Vojta曾列出40余种可能发生脑瘫的危险因素，几乎包括了围生期及新 生儿期所有异常情况。近年国内外对脑瘫的发病原因进行了许多研究。如美国围 生协会曾对45万名小儿自其母妊娠期直至出生后7岁进行了前瞻性的系统研究 随访，显示脑瘫患病率为4‰活婴，同时发现出生窒息并非脑瘫的常见病因，多 数高危妊娠所娩出的小儿神经系统均正常。其他国家对痉挛性脑瘫进行的病因研 究也表明，仅有不到10%的脑瘫患儿在分娩过程中出现窒息。同时也有较多研究 证明，近半数脑瘫发生在存活的高危早产儿、低出生体重儿中。因此，近年认为 对脑瘫病因学的研究转入胚胎发育生物学领域。 对受孕前后与孕母相关的环境因素，遗传因素和疾病因素如妊娠早期绒毛 膜、羊膜及胎盘炎症、双胎等多因素的探讨；对于这些因素所致的胚胎发育早期 中枢神经系统及其他器官的先天畸形，脑室周围白质营养不良等多方面的研究。 认为这些胚胎早期发育中的异常很可能是造成早产，围生期缺血缺氧的重要原 因，而且是高危新生儿存活者以后发生脑瘫的重要基础。这些研究为脑瘫发病原 因及今后早期干预提供了新的途径。 脑瘫病因概括如下。 1.孕前因素 家族中有脑瘫、智力低下患者；母亲分娩过有运动障碍的婴儿； 父母近亲结婚；母亲智力低下；家庭中有死胎、死产史、早产史等。 2.产前因素 孕妇年龄、产次和孕次；严重的妊娠期高血压疾病；先天性的 病毒感染；Rh或ABO血型不合；羊水过多；宫内发育迟缓和妊娠后期阴道出血； 非子痫性惊厥等。 3.产时因素 胎儿窘迫；羊水污染；产程停滞和产钳助产；胎盘早剥和过期 妊娠；臀先露和双胎；4000g以上巨大胎儿等。 4.产后因素 低出生体重，出生后窒息和吸入性肺炎，脑膜炎和新生儿期各 种脑损伤，血清胆红素＞272μmol/L，癫痫，吸吮无力，喂养困难和新生儿黄疸 迁延不退等。 【发病机制】 脑瘫是一个综合征，可以由于多种病因所引起，病理改变与病因有关。各种 先天性原因所致的脑发育障碍，常有不同程度的大脑皮质萎缩和脑室扩大，可有 神经细胞减少和胶质细胞增生。早产儿缺血缺氧性脑病可引起室管膜下出血，脑 室周围白质软化变性，可有多个坏死或变性区及囊腔形成。经内囊支配肢体的神 经纤维区域(锥体束)常受累。核黄疸后遗症可有基底节对称的异常髓鞘形成过 度，称为大理石状态。近年已发现一些脑瘫伴有癫痫的小儿，其脑组织有脑沟回 发育不良，细胞移行异常和灰质异位等早期脑发育障碍。 【临床表现】 1.脑瘫脑损伤的早期表现 脑瘫临床表现多种多样，是脑发育过程中受到损 伤而引起的，那么在新生儿时期和婴儿早期就会有相应的临床症状。熟知这些症 状对早期发现和早期诊断十分重要。 (1)早期症状： ①精神症状：过度激惹，经常持续哭闹，很难入睡。对突然出现的声响及体 位改变反应剧烈，全身抖动，哭叫似惊吓状。 ②喂养困难：表现为吸吮及吞咽不协调，体重增长缓慢。 ③护理困难：穿衣时很难将手臂伸入袖内，换尿布时难以将大腿分开