免疫讲课奖麻醉正式.ppt

免疫基础理论 三 异常免疫反应 免疫反应亢进 炎症性.过敏性.自身免疫性疾病 免疫功能低下 免疫缺陷病和肿瘤 不能通过胎盘 个体发育最早的免疫球蛋白 胚胎即能合成，新生儿脐血IgM过高提示宫内感染 IgM是抗G-杆菌主要抗体 实验室检查 B细胞数量增多，T细胞数量明显减少 IgM下降,同族血凝素低下,IgA和IgE升高,IgG正常或降低 缺乏皮肤迟发性超敏反应 血小板减少,体积小　 低钙血症：不易纠正的低钙抽搐 先天性心脏病 面部畸形 T细胞减少，增殖反应缺如或降低，Ig正常 胸片胸腺影消失 临床表现：皮肤、消化道、泌尿道感染， 并在反复感染部位形成肉芽肿 淋巴结肿大、肉芽肿形成 硝基四唑氮蓝(NBT)还原试验：还原率﹤1% 　　　　　　　 心理学支持 鼓励正常的学习和生活 严重免疫缺陷、细胞免疫缺陷者禁用活疫苗 防止GVH 选择性IgA缺乏者禁忌输血和血制品 替代治疗 原发性免疫缺陷病-治疗 遗传咨询:检出致病基因携带者，给遗传学指导. 产前检查:对生育过性联遗传免疫缺陷病患儿再 次怀孕者. 过敏性紫癜(Anaphylactoid purpura) 延边大学医学院儿科教研室 李今子 概述 病因及发病机理 病理 临床表现 辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后 过敏性紫癜 是免疫介导的小血管变态反应性疾病 病理基础:全身广泛性小血管无菌性炎症 临床主要表现:皮肤紫癜 腹痛和消化道出血 关节肿痛 肾脏受累 发病情况 年龄：学龄及学龄前儿童多见(2~8岁) 性别：男女 1.4~2:1 季节：春秋季多 病因 不明 感染：细菌（如链球菌）、病毒、 　　　寄生虫； 药物、食物：阿司匹林、抗生素、 　　　　　　蛋类、乳类等； 其他：疫苗、过敏原、遗传因素； 发病机理 不明 与免疫异常有关 B细胞多克隆活化,分泌大量IgA和IgE IgA免疫复合物形成,TNF-α,IL-6等 前炎症因子升高 机体组织和脏器损伤 　病理 广泛的小血管无菌性炎症：血管壁胶原纤维肿胀坏死，中性粒细胞浸润，间质水肿，内皮肿胀，累及皮肤、肾脏、关节及胃肠道。 　 IgA为主的免疫复合物沉积：肾组织及皮肤免疫荧光可见，重症紫癜肾炎可出现弥漫增殖性肾炎伴新月体形成。 临床表现 皮肤紫癜 消化道症状 关节症状 肾脏受累的症状 其它：循环、神经、呼吸系统 皮疹（特征性表现） 部位:四肢、臀部，对称分布，伸侧多见 性质:大小不一，分批出现， 高出皮面，压之不褪色 伴随症状：血管神经性水肿、坏死、水疱 消化道症状（急性期常见死因） 约占2/3 　腹痛、呕吐、便血:因肠壁水肿、出血、坏死或穿孔而致；可为首发症状，先于皮肤紫癜出现. 严重并发症：肠套叠、肠梗阻、肠穿孔等. 关节症状　　　约占1/3 肿痛, 活动受限多累及踝、膝、腕、肘等大 关节；不留后遗症. 　　　　　　　　　 　多在病程2~4周内出现,也可为首发症状 多伴血尿、蛋白尿和管型尿； 轻重不一,大多能完全恢复,少数发展为 慢性肾炎,决定疾病远期预后. * 紫癜性肾炎（临床分型） 单纯肾小球性血尿或蛋白尿 血尿和蛋白尿 急性肾小球肾炎 肾病综合症 急进性肾炎 慢性肾炎 其它 神经系统:可出现头昏痛、惊厥、 　　　　　昏迷等脑血管炎表现； 呼吸系统:气急、哮喘,少见肺出血 　　　　　循环系统:心肌炎、心 　　　　　包炎等； 辅助检查 无特异性实验室检查 外周血象：WBC 、PLT正常或升高 　　　　　血块退缩实验、出凝血时 　　　　　间正常； 尿检：可有红细胞、蛋白及管型等； 大便隐血:伴消化道出血时常呈阳性. 免疫：血清IgA、IgE多增高； 其他：腹部B超有助早期诊断肠套叠； 　　ECG、EEG、肾活检在有相应系 　　　统症状时可考虑选用. 诊断与鉴别诊断 诊断：根据典型皮疹 分型：单纯皮肤型：典型皮疹 腹型：典型皮疹+消化道症状 关节型：典型皮疹+关节症状 肾型：典型皮疹+肾损害 混合型：典型皮疹+两个及两个以 上系统损害症状 鉴别诊断 特发性血小板减少性紫癜（ITP） 外科急腹症:急性阑尾炎、肠梗阻等 其他原因所致关节炎:化脓性、结核性、 　　　　　　　　类风湿性关节炎等. 治疗 一般治疗 休息、饮食