夏科氏关节病.ppt

夏科氏关节病（charcot关节病）患者，女，26岁，右肩部疼痛4年伴活动受限。2014-11-17右肩DR正、侧位片：右肱骨头变形、骨质疏松，关节面毛糙，关节间隙变窄。 2014-11-27右肩MR平扫：右肱骨头、关节盂变形、见斑片状T1WI、T2WI等、低、PDWI略高信号骨质破坏区，右肱骨头脱位，提示夏科氏关节，建议行颈椎MR扫描。（图A、B冠状位T1WI，图C、D冠状位T2WI，图E、F冠状位PDWI，图G、H矢状位T2WI，图I、J轴位T2WI压脂） 2014-12-4MR示颈4-6椎体水平颈髓中央管局限性扩张，范围约3×21mm，T1WI呈低信号，T2WI及脂肪抑制呈高信号，2014-12-10增强扫描未见强化，考虑颈4-6椎体水平脊髓空洞症。（图K：T2WI，图L：T1WI，图M：脂肪抑制，图N：增强扫描） 诊断：颈4-6椎体水平脊髓空洞症所致右肩夏科氏关节病。 夏科氏关节病（charcot关节病） ? 定义：是指由神经系统疾病引起的关节病变。 ? 常见病因：中枢神经——脊髓痨、脊髓空洞症、chiari畸形； 周围神经——糖尿病、周围神经损伤等。 ? 病理： A、原发神经病变造成深部感觉障碍，对关节的震荡、磨损不能觉察，不能自主保护和避免，在无感觉状态下造成了关节软骨的磨损和破坏，关节囊和韧带松弛，关节脱位、连枷关节。 B、神经营养障碍使修复能力低下。 C、关节面破坏、骨赘脱落形成关节内游离体。 D、关节外形饱满肿胀，内有出血和渗出。 ? 临床特点：关节肿胀、疼痛轻、活动范围超常。 脊髓痨易影响：下肢大关节：膝关节、髋关节。 脊髓空洞症易影响：上肢关节：肘关节、肩关节。 糖尿病易影响：下肢小关节：跗跖关节。 ? MR表现： ①关节结构紊乱，关节面欠光整，骨端变性变大，骨质缺损。 ②肱骨头关节面附近部分或完全吸收、消失，残端可平齐如刀削状，关节窝空虚。 ③常伴关节脱位、半脱位。 ④关节周围可见多发T1WI低、T2WI低信号小游离碎骨块。 ⑤可合并骨折。 ⑥关节腔积液、间隙增宽，关节囊扭曲、松弛、不均匀增厚，周围软组织肿胀，形成“肿块样”改变，呈T1WI稍低,T2WI高信号。 ? 鉴别诊断： ①骨性关节炎：好发于负重关节，肩关节少见且多继发关节面骨皮质 硬化、关节边缘增生性骨赘，关节面下囊状透亮影。 ②化脓性关节炎：好发于膝、髋关节，肩关节少见，早期关节积液、 软组织肿胀，关节周围骨质疏松，晚期关节软骨和软骨下骨破坏、 关节间隙变窄。 ③结核性关节炎：儿童多，其他系统的结核病史，伴低热、盗汗、消 瘦，X线周围骨质疏松、骨侵蚀、关节间隙变小三联征。 ④关节滑膜软骨瘤病：活动时捻发音和绞锁；关节面骨质完整，关节 内散在、多发、边缘清楚的瘤体。 ⑤色素沉着绒毛结节性滑膜炎：关节内多发或孤立圆形结节；关节边 缘骨质增生或囊状骨缺损；关节间隙正常。 小结与点评： 当患者自觉症状轻与影像学表现重两者极不相称时，要考虑到夏科氏关节病的可能。本病早期治疗往往可使病变停滞，若发展到晚期，则会影响生存和生活质量，但患者早期症状体征不典型，依据不足往往不能确诊，而MR检查对中枢神经病变的检出具有重大价值，对诊断帮助很大。临床及影像各科医师对本病应有正确认识，争取做到早诊断早治疗，改善患者预后。 该患者2014-11-17行右肩关节正位+穿胸位DR检查后，虽然临床与DR片具有上述夏科氏关节病的特点，但由于诊断医生缺乏相关认识，诊断为：“右肩关节病变，性质待定（结核？），建议结合临床进一步检查。2014-11-27在我科行右肩MR平扫后，我科医生即考虑到夏科氏关节病，并建议行颈椎MR扫描，发现了颈4-6椎体水平脊髓空洞症，明确了诊断，为患者的治疗提供了根本依据。 * *