妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜与产后溶血性尿毒症.pptVIP

治疗 血浆置换、糖皮质激素、免疫抑制剂、免疫球蛋白、抗血小板集聚治疗、待血小板升高后的抗凝治疗 妊娠合并TTP一旦确诊，应及早进行血浆置换，如果为遗传性TTP，建议整个孕期及产后定期补充ADAMTS13，获得性的妊娠患者在妊娠期应检查ADAMTS13，以判断预后及是否需要支持治疗。 产科处理： 产科处理需要依据 TTP 的病情、治疗效果、妊娠时间（周数）和胎儿的状况而定。 终止妊娠是 TTP 的治疗方法之一， 但 终止妊娠不能保证TTP 病情的缓 解，也不能消除 TTP 的病因。 产后溶血性尿毒症 也称为产后自发性肾功能衰竭，指在产后以急性微血管病性溶血性贫血、血小板减少及急性肾功能衰竭三大特征为主的综合征。 HELLP综合征、子痫前期、子痫、产后出血和胎盘早剥等易诱发。大多数发生在产后。系产后当天至10周发生不可逆急性肾功能衰竭伴血小板减少及微血管病性贫血，是一种比较少见、原因不明、预后不良、死亡率甚高的疾病。 产后溶血性尿毒症 妊娠过程平稳，产后10周内发病，以经产妇多见，少数患者在起病前有一系列前驱症状包括呕吐、腹泻等，病情急剧，先出现高血压和水肿，迅速发展至急性肾功能衰竭。 妊娠期表现：头晕、乏力、阴道流血、鼻出血、便血和紫癜。 产后溶血性尿毒症 产后表现：突然出现与原病情不符的贫血、面色苍白、视物不清、昏迷等；呼吸深而慢、呼吸困难、咯血等心功能不全症状；皮肤出血点、紫斑、瘀斑，口腔鼻腔粘膜出血，严重时可发生消化道、泌尿系及颅内出血或抽血时发现针管内有溶血现象，穿刺点出血不止，血压逐渐升高、休克时降低等表现。微血管溶血造成的急剧性贫血、黄疸、酱油色血红蛋白尿或镜下、肉眼血尿，短时间内出现少尿及无尿，轻度水肿，严重时全身水肿、胸水、腹水且进行性加重。嗜睡或癫痫样抽搐等神经系统症状。 产后溶血性尿毒症 血红蛋白进行性下降，可降至60g/L或更低。 周围血涂片有形态不规则的破碎细胞。 血小板进行性下降，功能异常。 血清胆红素增高，20.5 μmol/L,以间接胆红素升高为主 凝血酶原、凝血酶及部分凝血活素时间延长。纤维蛋白原降低。 Coombs（直接抗人球蛋白）试验阴性。 血清肌酐、尿素氮升高。 尿肌酐清除率下降。 产后溶血性尿毒症 治疗应该尽快终止妊娠，依据孕周决定。33-34周促胎肺成熟治疗后手术终止。32-33周先行血液透析、输注血浆、促胎肺成熟治疗、待情况略改善后手术终止。31周引产后治疗。 透析 血浆置换 输注血浆 激素治疗 一般治疗：预防感染、补充营养、重要脏器监测与支持治疗 * * 仁爱 博学 严谨 卓越 仁爱 博学 严谨 卓越 仁爱 博学 严谨 卓越 仁爱 博学 严谨 卓越 仁爱 博学 严谨 卓越 仁爱 博学 严谨 卓越 仁爱 博学 严谨 卓越 仁爱 博学 严谨 卓越 仁爱 博学 严谨 卓越 仁爱 博学 严谨 卓越 仁爱 博学 严谨 卓越 仁爱 博学 严谨 卓越 仁爱 博学 严谨 卓越 妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜与产后溶血性尿毒症 河南省人民医院 武海英 * 概念 血栓性血小板减少性紫癜（thrombotic thrombo－cytopenic purpura，TTP）是罕见的致死性疾病，以微血管病性溶血性血栓和血小板减少为 特征。 1924 年 Moschcowitz 首次提出 TTP TTP 具有起病急、病情重、进展快、漏诊率高和病死率高等特点，病因不清，偶可 发生在妊娠晚期和产后早期。近年来，使用血浆置 换（plasma exchange，PE）和血浆灌注 （plasma infusion，PI）治疗 ，TTP 生存率从不足10%提升到接近 80%。 病因不明 目前认为：TTP是由于血浆中存在超大分子的血管性血友病因子（von Willebrand factor，vWF），正常情况下存在经vWF裂解蛋白酶(Vwf-CP)降解为不同大小的多聚体或者二聚体，酶由ADAMTS13基因编码。遗传性或先天性存在ADAMTS13 基因突变。 部分患者为获得性，由于机体产生抗Vwf-CP抗体，抑制Vwf-CP酶的活性所致 致病因素 感染 肿瘤 药物 免疫病 妊娠合并 TTP 占 TTP 病率的 10%～36% 妊娠与 TTP 的相互影响 与妊娠有关的 TTP 多 生在妊娠期，少数在产褥初期，可能与妊娠期生理性凝血因子增加（ 蛋白原、Ⅷ因子和 vWF 在妊娠晚期可能增加 3 倍）而 纤溶下降有关，也与妊娠12~16 周至 产褥早期ADAMTS13活性呈 渐进性下降， 妊娠中、 晚期生理性 ADAMTS13 活性下降至正常水平的 25%~30%以及 妊娠后血液高凝状态有关，这些