【儿科PPT课件】幼年特发性关节炎诊断分析及治疗新进展.ppt

幼年特发性关节炎诊断分析及治疗新进展 幼年特发性关节炎（JIA）是儿童时期一种常见的风湿性疾病。临床表现多样化，并伴有全身多系统的受累，是造成小儿残疾和失明的首要原因。本文总结我院近十年收治的JIA患儿的临床表现和实验室、辅助检查结果，对410例病例进行回顾性分析，以探讨对该病的诊治认识。 JIA=5D 痛苦（discomfort） 残废（disability） 死亡（death） 药物中毒（drug toxity） 经济损失（dollar lost） 结果1 总的资料 结果2 临床特征 结果3 实验室特征 结果4 预后 由于采用“特发性”这一命名，明确表明这是一类病因尚不清楚的疾病。目前对于JIA病因的认识主要来自遗传、环境和感染等方面。 JIA起病方式不同，临床表现多样，包括多种类型。 相比较于成人类风湿性关节炎，JIA更为复杂。有时诊断很困难。 JIA的预后,一些患儿可完全恢复,另一些患儿终身有症状及显著残疾,因此日益引起人们广泛关注。 JIA国际风湿病学会联盟儿科常委专家组（ILAR）加拿大爱得蒙顿诊断分类 （2001年8月） 全身型幼年特发性关节炎(systemic J IA) 少关节型幼年特发性关节炎(Oligoarticular J IA) 多关节型幼年特发性关节炎(polyarticular JIA) (类风湿因子阴性) 多关节型幼年特发性关节炎(polyarticular JIA) (类风湿因子阳性) 银屑病性幼年特发性关节炎(psoriatic JIA) 与附着点炎症相关的幼年特发性关节炎( Enthesitis Related JIA ,ERA) 未定类的幼年特发性关节炎(undefined J IA) 全身型幼年特发性关节炎(systemic J IA) 又称Still病 每日发热至少2 周以上, 同时伴随以下一项或更多症状: (1) 皮疹; (2) 全身淋巴结肿大; (3)肝脾肿大; (4) 浆膜炎; (5)关节痛或关节炎 少关节型幼年特发性关节炎(Oligoarticular J IA) 发病最初6 个月1～4 个关节受累。 有两个亚型: (1) 持续性关节型J IA ,整个疾病过程中关节受累数≤4 个。 (2) 扩展性关节型J IA ,病程6 个月后关节受累数达≥5 个。 多关节型幼年特发性关节炎(polyarticular JIA) (类风湿因子阴性) 发病最初的6 个月,5 个以上关节受累, 类风湿因子阴性。 多关节型幼年特发性关节炎(polyarticular JIA) (类风湿因子阳性) 发病最初6 个月5 个以上关节受累, 类风湿因子阳性。 银屑病性幼年特发性关节炎(psoriatic J IA) (1) 1 个或更多的关节炎合并银屑病, (2)关节炎合并以下任何2 项: a.指(趾) 炎; b. 指甲凹陷或指甲脱离; c. 家族史中一级亲属有银屑病。 与附着点炎症相关的幼年特发性关节炎( Enthesitis Related JIA ,ERA) （1）关节炎合并附着点炎症, （2）关节炎或附着点炎症,伴有下列至少2 项 a 骶髂关节压痛或炎症性腰骶部及脊柱疼痛,而不局限在颈椎; b. HLA-B27 阳性; c. 8 岁以上发病的男性患儿; d.家族史中一级亲属有HLA-B27 相关的疾病 未定类的幼年特发性关节炎(undefined J IA) 不符合上述任何一项 或符合上述2项以上类别的关节炎 诊断及临床分型的思考 病例来源 回顾分析2002年-2011年江西省儿童医院住院患儿410例，男256例，女154例，年龄最小1.5岁，最大15岁，病程1.5个月至8年。 所有患儿均经详细询问病史、治疗情况及家族史，进行全面体检，并做血常规、尿常规、血沉（ESR）、C反应蛋白（CRP）、血清类风湿因子（RF）、抗核抗体（ANA）、抗双链DNA抗体（dsDNA）、免疫球蛋白、补体C3和C4、HLA—B27、腹部彩超、心脏彩超等实验室检测；近3年疑为全身型JIA者，检测血清铁蛋白，同时进行关节X线或关节MRI 检查。 表1 410例中ESR明显升高377例（93.88%），RF阳性28例（7%），CRP阳性398例（96.94%），HLA-B27阳性40例（10.20%），ANA、dsDNA均为阴性。 诊断及临床分型 JIA诊断及临床分型标准按国际风湿病学联盟儿科专家组新的分类标准讨论稿进行诊断及临床分型，总结患儿的临床表