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肾上腺肿瘤的诊断及治疗  安徽医科大学第一附属医院肿瘤内科 彭万仁 副主任医师 2011.8.2 肾上腺 正常肾上腺CT 正常肾上腺CT 正常肾上腺CT 肾上腺解剖 ：皮质 肾上腺解剖 ：髓质 髓质位于腺体中心，髓质细胞，又称嗜铬细胞， 产生去甲肾上腺素细胞，占80%， 产生肾上腺素细胞，占20%。 肾上腺肿瘤类型 肾上腺肿瘤 肾上腺肿瘤可分为有功能性肿瘤和无功能性肿瘤 功能性肾上腺肿瘤主要包括能分泌激素的皮质醇分泌瘤、醛固酮分泌瘤和嗜铬细胞瘤。 非功能性肾上腺肿瘤，如肾上腺囊肿、肾上腺髓质脂肪瘤、神经母细胞瘤、肾上腺畸胎瘤等。 肾上腺肿瘤 一、??病因、发病机制 肾上腺肿瘤原因不清楚。 长期慢性ACTH及肾上腺结节性增生的基础上。 P53基因的丢失、突变、重组、失活。 二、??诊断和鉴别诊断 肾上腺皮质肿瘤的诊断分两步： 第一步，确定是否存在皮质醇增多症或醛 固酮增多症； 第二步，确定是哪一种肿瘤引起。  ??库欣综合征肾上腺肿瘤 临床表现：向心性肥胖、宽大紫纹、多血质、皮肤薄等。 小剂量地塞米松抑制试验：确定有无皮质醇症。 大剂量地塞米松抑制试验：病因鉴别诊断。 库欣综合征肾上腺肿瘤 CT扫描对肾上腺占位性病变的阳性发现率可达100%。 腺瘤CT表现：病侧肾上腺增大，形态失常。可见圆形或椭圆形肿块，边缘光滑，有完整包膜，为等密度或低密度，一般均匀，肿瘤大小约2-4cm，对侧肾上腺表现正常或较小。 腺癌CT表现：密度不均匀，边缘不整齐且有钙化，易侵犯邻近组织、器官，常有淋巴及血管受侵。 尿17-KS（17-酮类固醇）测定 产生醛固酮的肾上腺皮质腺瘤、腺癌 临床上有以下情况需考虑原醛症： ①儿童、青少年患高血压； ②高血压经降压治疗后效果不明显； ③高血压伴自发性低血钾, 周期性麻痹, 肌无力； 原醛症 原发性醛固酮增多症是由于肾上腺皮质本身病变,分泌过多的醛固酮而以高血压、低血钾、低血浆肾素及高血浆醛固酮为主要特征的综合征。 原醛症 ①血钾偏低； ②血钠正常或略高； ③血CO2CP 一般正常高值或高于正常； ④尿钾24小时排泄量增多； ⑤血醛固酮偏高； ⑥血浆肾素活性低； ⑦醛固酮抑制试验。 嗜铬细胞瘤 临床表现：阵发性或持续性高血压。 90%以上存在高血压，其中45%为阵发性高血压，典型的三联症状为“头痛、心悸、多汗”。 嗜铬细胞瘤  定性诊断 高血压 血压不规则波动，范围较大 阵发性发作，或呈持续性高血压，或呈持续性高血压伴阵发性加剧 平均舒张压≥14Kpa（100mmHg） 一般降压药无效或呈反常性反应。 嗜铬细胞瘤  ⑴药理学试验 组织胺激发试验和酚胺唑啉试验 ⑵髓质激素的测定 24小时尿中儿茶酚胺含量 24小时尿香草基杏仁酸（VMA） 血内髓质激素含量测定 嗜铬细胞瘤 定位诊断 ⑴ B超检查：圆形或卵圆形肿瘤影，有包膜。 ⑵ CT、MRI扫描 CT表现：圆形或卵圆形，可见分叶状，边界清楚，实质性肿块，CT值30-60Hu。 恶性嗜铬细胞瘤CT表现：瘤体大、外形不规则、密度不均匀及侵犯邻近器官和下腔静脉、包埋腹主动脉等征象。 MRI表现：对肾上腺外嗜铬细胞瘤优于CT。 嗜铬细胞瘤 定位诊断 ⑶ 同位素碘代卞胍扫描 ?⑷ PET/CT 无症状嗜铬细胞瘤 对无症状或症状不具高儿茶酚胺特征的嗜铬细胞瘤称为不典型嗜铬细胞瘤。原因可能是： ①肿瘤分泌功能低下或缺乏； ②NE在瘤体内被灭活； ③肿瘤大、血运差、瘤体出血或囊性变，降低了分泌功能及代谢速度； ④患者体内缺乏儿茶酚胺的代谢酶系，使儿茶酚 胺不能被激活而发挥效应。 嗜铬细胞瘤 鉴别诊断 ⑴良、恶性嗜铬细胞瘤的鉴别 良性占绝大多数，约90％。 ⑵ 各种原因引起的高血压病。 ⑶ 肾上腺髓质增生 ⑷ 甲状腺功能亢进 以收缩压升高为主。 肾上腺肿瘤治疗 所有肾上腺肿瘤只要有外科手术指征，都应积极手术切除肿瘤。 对于有严重并发症不能耐受手术、恶性肿瘤已发生转移者，应行药物治疗、化疗、放疗等。  肾上腺皮质癌 外科手术是治疗肾上腺恶性肿瘤的唯一有效手段。邻近器官受侵，切除原发灶同时尽量切除侵犯部分。 放疗和化疗是治疗残余病变或全身转移的一种方法。对延长患者生存有一定的作用。 肾上腺皮质癌恶性度高，预后差，自然病程很少超过1年。 肾上腺皮质癌ACC分期 Ⅰ期：肿瘤直径小于5cm，无局部和远处扩散； Ⅱ期：肿瘤直径大于5cm，无局部和远处扩散； Ⅲ期：肿瘤侵及肾上腺周围或区