中内耳先天畸形hrct.pptVIP

谢谢大家！ * * * * 双侧上鼓室狭窄横径约４．６mm，听骨链与鼓室壁贴近，岩骨尖短小，内耳结构未发育．Michel畸形 6 2 4 冠状位左右径 * 正常 锤骨柄缺如，锤砧关节融合，砧骨短突与鼓室壁骨性融合 融合 同一病例 ③ 砧骨短突与鼓室壁骨性融合 同 一 病 例 ② 对侧正常 锤骨柄缺如 砧骨短突 同 一 病 例 ① F/8y，右侧极重度神经性耳聋 听骨链畸形，内耳形态正常 放置人工耳蜗听力稍改善 人工耳蜗在位 先天性内耳畸形 概述 1.可由遗传及非遗传因素引起 2.自幼听力减退，可单侧或双侧患病 3.不同程度感音神经性聋或混合性聋 4.影像学能对发生于骨迷路的畸形作出较准确诊断 5.膜迷路畸形发生在细胞水平，迷路解剖形态可无异 常改变，影像检查无法显示 内耳发育 胚胎3周，耳基板发育障碍，可导致内耳完全不发育，形成Michel型内耳畸形 胚胎4-5周发育障碍可导致共腔畸形，此阶段听泡已经形成，但仍未分化为耳蜗、前庭及半规管的原基器官，充满液体“共腔”取代了耳蜗、前庭 内耳发育 胚胎第6周，蜗管发育障碍，常导致耳蜗发育不全，耳蜗可以辨认，但只有1圈或少于1圈 胚胎第7周，耳蜗发育障碍，形成 Mondini畸形耳蜗只有1圈半，耳蜗基底圈正常，顶圈和第二圈融合!并且骨螺旋板、鼓阶、前庭阶缺如，内淋巴管/囊、前庭导水管、半规管常伴随畸形 胚胎8-12周，为螺旋器发育的关键时期，此期胚胎发育障碍，常导致螺旋器及神经节细胞发育畸形，骨迷路常发育正常 20 内耳畸形分类 耳蜗畸形 前庭畸形 半规管畸形 内耳道畸形 前庭导水管畸形 （解剖部分分类法） L Sennaroglu，I Saatci. A New Classification for Cochleovestibular Malformations . Laryngoscope.(耳鼻喉杂志)?2002,?112(12):2230-41 耳蜗畸形： 米歇尔(Michel)畸形：迷路完全未发育 共同腔畸形：前庭、耳蜗共腔呈囊状 耳蜗未发育：耳蜗缺如 耳蜗发育不全：耳蜗发育小(1周) 耳蜗分隔不全： Types I (IP-I) ：耳蜗蜗轴缺少呈囊状 Types II (IP-II) (蒙蒂尼 Mondini 畸形)：耳蜗基底周发育正常, 中周、顶周相互融合呈囊状 Sennaroglu and Saatci 分类 (2002. Laryngoscope) 前庭畸形： 米歇尔(Michel)畸形：迷路完全未发育 共同腔畸形：前庭、耳蜗共腔呈囊状 前庭缺如 前庭发育不良 前庭扩大 Sennaroglu and Saatci 分类 (2002. Laryngoscope) 半规管畸形： 半规管增宽、变短或缺如 前庭导水管畸形： 前庭导水管扩大（大前庭导水管综合征） 内听道畸形： 内听道缺如、狭窄或扩大 Sennaroglu and Saatci分类 (2002. Laryngoscope) 右 侧 内 耳 无 发 育 米歇尔(Michel)畸形 左 侧 发 育 正 常 M/20y，自幼右耳无听力 M/15y，反复发热，鼻腔、右耳流清水10年，伴右耳听力减退 耳蜗、前庭呈囊状(共同腔畸形) 水平半规管发育不良 脑脊液耳漏 已手术修补 15 ② 总脚缺如，水平半规管发育不良 同一病例 共同腔畸形 耳蜗、前庭呈囊状(共同腔畸形) 水平半规管发育不良 ① 正常 M/3y，两耳重度感音性耳聋 耳蜗蜗轴缺如 正常耳蜗 F/5y，自幼听觉反应差 耳蜗蜗轴缺如 前庭导水管扩大 右侧人工耳蜗植入术 M/9y，两耳听力下降4-5年， 听力检查示左侧混合性聋 耳蜗发育不全 后半规管发育不全 M/6y，自幼听力差， 至今未能说话 前庭窗细小 正常对照 前庭窗 水平半规管发育不良 F/5y 发现听力 差4年 两侧鼓膜 稍内陷 正常 F/7y，自幼听力差， 至今无法正常说话 耳蜗中、顶周融合 水平半规管 Mondini 畸形 正常 10 ② 同一病例 耳蜗中、顶周融合 水平半规管 Mondini 畸形 ① F/18y，左耳听力差 上半规管裂隙综合症 ② 砧骨畸形：长突缺如，多了指状突 同一病例 正 常 对 照 ① 两侧内耳道狭窄 正常对照 听神经发育不良 M/2y,自幼听力差 正 常 对 照 内耳道底成像 内耳道斜面重建 同一病例 右侧内耳道狭窄 面神经管迷路段发育不良 F/1y， 对声音反 应差 6 ② 横断薄层 冠状重建 右侧内耳道狭窄 左侧内耳道正常 同一病例 5 ① 4岁时行右侧人 工耳蜗植入术 2mm 大前庭导水管综合征 最常见内耳畸