多发性骨髓瘤鉴别诊断.doc

本课件介绍了多发性骨髓瘤的鉴別诊断，从多发性骨髓瘤的各种临床症状出发，分別阐述了各 种症状的鉴别诊断要点和注意事项，并附有临床病例。通过本课件的学习，可以很好地掌握多发性 骨髓瘤的鉴别诊断。 一、概述 多发性骨髓瘤临床表现多种多样，因此误诊率很高。国内对2547例多发性骨髓瘤的统计发现误诊率高 达 69. 1%。 多发性骨髓瘤不同的临床表现均应有相应的鉴别诊断。如不明原因贫血、反应性浆细胞增多症：多克 降，浆细胞少、MGLS.肾病、原发性巨球蛋白血症(Waldenstrom):骨质、原发性系统性淀粉样变性、POEMS 综合征、重链病、伴发于非浆细胞病的单克隆免疫球蛋白增高、腰痛性疾病、骨转移癌等。 多发性骨髓瘤的变异型有两种： ■孤立性浆细胞瘤(Soli tary pl asmacytoma) v 影像上呈现单个溶骨性肿瘤，组织活检为浆细胞瘤，多部位骨髓穿刺止常，一般不伴有单克隆免疫球 蛋白增多。 ■髄外浆细胞瘤(Extramedullary plasmacytoma) v 思考髄外浆细胞瘤是肿瘤发牛:于骨髄之外的组织器官，组织活检证实是浆细胞瘤。骨髄象正常，骨骼经X 线和/或MRI检查正常(髓外浆细胞瘤晚期发主广泛播散者除外)。 思考 男性多发骨质损害患者应考虑哪些疾病？与多发性骨髓瘤如何 鉴别？ 二、多发性骨髓瘤的鉴别诊断 骨痛和病理性骨折 骨质损害是珈I特征性的临床表现之一，大约75%的患者在诊断吋即有骨骼浸润，如骨痛，溶骨病 变，弥漫性骨质疏松或病理性骨折，儿乎所有的患者在临床病程屮都会出现骨损害的表现。 许多骨转移瘤（肺癌、前列腺癌、乳腺癌、淋巴瘤）以及甲旁亢都可以出现骨质损害。 ■病例资料 患者半年前出现腰痛，为持续性酸痛，3个月前出现下肢无力，站立困难。ESR 90mm/h, 132微球蛋白 3. 6ug/ml。 6-14BM：全片大量散在或成堆分布骨髓瘤细胞，粒红两系受抑，巨核细胞未见,血小板不少，浆细胞占 78.5%。 腰椎MRI： T12、腰椎多发异常信号，L4-5, L5-S1锥间盘变性，腰紙部皮下软组织异常信号。 入院前门诊骨髓形态学攵查：骨髓增生III级，浆细胞占88%,均为幼浆。血、尿固定电泳均未见单克 隆免疫球蛋白区带。腹部B超:肝脏多发实性占位，胰头占位，右侧胸水。胸腔穿刺黄色清亮液体450ml, 蛋白 2 6g/l,糖 6. 51mmol/lo 下图为入院时骨髓图片，很像浆细胞瘤，核偏向一侧，胞浆量多。 用流式细胞仪进行免疫分型，没有发现克隆性浆细胞，（CD38、138阳性细胞群）。结果见下图。 2^352.6w?*?冷皿■ 3“IOOOO2W02fw如HMR5twiM2?#2報科钿Y1典型的多发性骨髓瘤的流式表现为CD138. 38双阳性，CD19 2 ^352. 6w?*? 冷皿 ■ 3“ IOOOO 2 W 02 fw 如 HM R5 twi M2 ?# 2報 科钿Y1 典型的多发性骨髓瘤的流式表现为CD138. 38双阳性，CD19阴性, CD 17阳性，CD 56明显阳性，见 卜?图。 亠 009 ?■ Jx UM ?? ?(u TO F? W 1 1 * Chomvw^tf W CM^rrrc w 002 OM AK 再次进行穿刺病理，证实为肺腺癌骨转移。 因此，临床上遇见多发骨质损害患者时，女性患者应注意有无乳腺癌，男性患者应注意有无肺癌、前 列腺癌，淋巴瘤，此外还要注意有无甲状旁腺功能亢进。 贫血及出血倾向 贫血是本病的常见临床表现。因贫血发生缓慢，贫血症状多不明显，故以贫血为首发症状就诊者仅占 10%-30%,但其发生率在初诊病人达70%以上。邱录贵等报告432例中贫血患者占322例（89. 4%）。 出血倾向在本病也不少见。国内一组2547例MM中以出血为首发症状者为171例，占13.8%。 感染 感染是本病常见的初诊表现之一，也是治疗过程中的严重并发症之一，更是病人死亡的主要原因之一。 国内一组2547例MM报告中,以发热为首发症状者210例，占16. 9%,而1058例MM病人的各部位感 染并发症占3 7%。 肾脏损害 50%的患者早期即出现蛋白尿、血尿、管型尿。大约20%的骨髓瘤患者仅有本周蛋白尿。在所有的 中，近半数患者可发展为肾衰，2596的病人死于肾功能衰竭，是仅次于感染的第二大死亡原因。 患者往往因浮肿、多尿、腰痛就诊，查尿常规和血生化发现蛋白尿和/或血尿、管型尿，血尿素氮增 高，血肌酊增高，因而有些病例开始往往被误诊为慢性肾炎、肾病综合征、间质性肾炎、肾小管酸中毒及 肾衰竭等。 高黏滯综合征 国外报道病人发生此综合征者＜10%。高粘滞综合征的临床表现有头晕、头痛、耳鸣、耳聋、眼花、 视力障碍、皮肤紫瘢、鼻出血、手足麻木、下肢有不易愈合的溃疡、倦怠迟钝、记忆力