母儿血型不合与新生儿溶血症.doc

母儿血型不合与新生儿溶血症 【概述】 孕妇和胎儿之间血型不合产生的同族血型免疫疾病。人类红细胞有26个血型系统，母儿血型不合，有Rh血型不合和ABO血型不合两大类型母儿血型不合。当胎儿从父方遗传下来的显性抗原恰为母亲所缺少时，通过妊娠分娩，此抗原可进入母体，刺激母体产生免疫抗体当此抗体又通过胎盘进入胎儿的血循环时，可使其红细胞凝集破坏，引起胎儿或新生儿的免疫性溶血症。这对孕妇无影响，但病儿可因严重贫血、心衰而死亡或因大量胆红素渗入脑细胞引起核黄疸而死亡，即使幸存，其神经细胞和智力发育以及运动功能等都将受到影响。 母儿血型不合，主要有ABO和Rh型两大类，其他如MN系统也可引起本病，但极少见。ABO血型不合较多见，病情多较轻，易被忽视。Rh血型不合在我国少见，但病情严重，常致胎死宫内或引起新生儿核黄疸。 【病理生理】 ABO血型不合，多见于母亲为O型，胎儿为A型或B型，母亲为胎儿的A型或B型抗原致敏而产生IgG抗A或IgG抗B免疫抗体，分子量较小，极易通过胎盘进入胎儿体内，引起溶血。ABO血型抗原广泛存在自然界中，母体极易在无意中得到刺激而致敏，所以ABO血型不合可发生在第一胎妊娠时。另一方面ABO血型不合虽然较多见，但临床不一定发病，这与胎儿体液中存在的A型或B型物质中和母体免疫抗体，以及可能由于胎儿红细胞的抗原较少，被破坏的胎儿细胞所产生的胎红素亦少并能很快被胎儿肝脏清除有关。Rh血型不合，一般第一胎不发病，发生于孕妇为Rh阴性，胎儿为Rh阳性。胎儿的Rh阳性抗原经胎盘到达母体，刺激母体产生相应抗Rh抗体，此抗体经胎盘再回到胎儿，造成溶血。在Rh血型5种抗原中，抗原性最强为D抗原，引起溶血的发病率亦多，故临床将有D抗原存在者都定为Rh阳性。 由于胎儿循环中含有大量母体免疫抗体，抗体一部分被吸附在红细胞上，一部份呈游离状态存在于血清中。被吸附在红细胞上的抗体与抗原结合，加速红细胞破坏。以上情况发生愈早，程度愈严重，对胎儿各器官的影响亦愈明显，造成危害愈大。ABO血型不合胎儿较少受到生命威胁。Rh血型不合者在胎儿期发生严重溶血、严重贫血，可致胎儿全身水肿以及严重的腹水及胸水，甚至头皮亦可出现水肿——水肿胎儿。也可发生显著的骨髓增生及髓外造血，造成肝、脾肿大。严重者可造成死胎。在新生儿期，随溶血程度不同多出现早发生不同程度的黄疸。Rh血型不合造成新生儿黄疸多较ABO血型不合为重。如处理不及时，发生核黄疸，造成严重运动与智力障碍后遗症，甚至引起新生儿死亡。具有水肿胎儿的母体，胎盘亦增大、增厚、绒毛及胎盘水肿，并常伴有羊水过多。 【临床表现】 轻症者多无特殊症状溶血；严重者可出现胎儿水肿流产、早产甚至死胎。娩出后主要表现为贫血水肿肝脾肿大黄疸及核黄疸症状的轻重取决于抗体的多少、新生儿成熟度及代偿性造血能力等。 1、有不明原因的死胎、死产史；? 2、新生儿溶血病史；? 3、新生儿出生后迅速出现黄疸； 4、血胆红素升高。? 5、严重的病儿可有水肿、黄疸、贫血、肝脾肿大。 【实验室检查】 1．夫妻双方的血型检查； 2．孕妇血清抗体效价检测； 3．羊水中胆红素测定； 4．胎儿血型检测； 5．B超检查。 【诊断】 1．临床病史：同病史采集； 2．血型检查：丈夫为A型、B型、AB型、而孕妇为O型者，有可能发生ABO血型不合，丈夫为Rh阳性、孕妇为Rh阴性，有可能发生Rh血型不合； 3．孕妇血清抗体检查：ABP溶血时，当抗A（B）IgG效价≥1:128，胎儿可能发生溶血。效价在1:512以上时，提示病情严重，Rh血型不合，效价≥1:64胎儿可能发生溶血病。抗体检测时间，第1次：孕16周；第2次：孕28～30周；以后每2～4周查1次； 4．羊水胆红素测定：妊娠36周后，羊水中胆红素含量正常值是0.51～1.03μmol/ L，若增至3.42μmol/L以上提示胎儿溶血，羊水抗体效价,若Rh效价为1:8以上提示有溶血损害，1:32以上提示病情严重； 5．B超：可见胎儿水肿、胸腹腔积液、头皮水肿、心脏扩大、肝脾肿大、胎盘水肿增厚，巨大胎盘、常合并羊水过多； 6．胎儿血型鉴定：早期通过抽吸绒毛，孕中期抽吸羊水或胎儿脐血作血型鉴定； 7．产后诊断：应即查新生儿及孕妇血型，若脐血血红蛋白140g/L，脐血胆红素51μmol/L，新生儿网织红细胞百分比0.06，有核红细胞0.02～0.05，生后72小时胆红素343μmol/L，有溶血可能，胎盘水肿、早发黄疸要进一步检查。 8．诊断少见血型不合所致新生儿溶血病需符合下列条件：（1）新生儿coomb试验阳性且有溶血性贫血。（2）母儿Rh及ABO血型相符。（3）母亲coomb试验阴性，可排除自身免疫抗体所致的新生儿溶血病。（4）新生儿血清，或红细胞释放出对抗其本身少见血型抗原的IgG抗体。如果第4项无条件检查，