成人下颚骨之兰格罕氏组织细胞增多症病例报告-Urltw.PDFVIP

Taiwan J Oral Maxillofac Surg 台灣口外誌 Taiwan J Oral Maxillofac Surg 台灣口外誌 21: 206-214, September 2010 成人下顎骨之蘭格罕氏組織細胞增多症─ 病例報告 黃瓔珞　郭生興　章浩宏 國立台灣大學附設醫院牙科部口腔顎面外科 摘　　要 蘭格罕氏細胞組織球增生症為罕見的疾病，病因目前未明。本文報告一64 歲婦女，其主訴為右下顎區腫塊數月且合併輕度疼痛，影像學檢查發現於右 側下顎骨前下緣有皮質骨穿孔，經相關檢查及手術治療後，確認為發生於顎 下間隙之蘭格罕氏細胞組織球增生症，因有多處病灶，故照會腫瘤科進行放 射線及化學治療，口腔部分則定期追蹤並採取保守治療。由於鄰近區域牙齒 並無明顯動搖度和症狀，僅針對鄰近區域牙齒進行如牙周及齒髓相關治療及 追蹤。2007年至2009年追蹤期間，陸續於左上顎後牙區齒槽骨處及右下顎第 一大臼齒牙根處發現繼發性病灶，而原發現之病灶則無明顯持續破壞情形。 自首次發現病灶至今已逾四年，目前仍持續追蹤觀察中。本病例因其原發部 位為軟組織病灶侵犯至下顎骨下緣，並造成該部位皮質骨破壞，由於初期病 灶不典型，加上病患年紀較長，相關病徵亦與牙周病等類似而不易區分，診 斷較為困難。特此提出此病例，藉以提高臨床醫師之警覺性。 關鍵詞 ：蘭格罕氏細胞組織球增生症，下顎骨，成人。 引　　言 (Langerhans cell) ，於是將其更名為蘭格罕氏細 胞組織球增生症(Langerhans cell histiocytosis) 。 蘭格罕氏細胞組織球增生症(Langerhans LCH之組織學上之特徵為蘭格罕氏細胞異常大 cell histiocytosis, LCH)為罕見的疾病 ，病因 量增殖 ，且伴有數量不定的嗜伊酸性白血球 、 目前未明 。根據患者之年齡及發生部位 ， 嗜中性白血球 、淋巴球 、漿細胞和多核巨細胞 1 蘭格罕氏細胞組織球增生症在臨床上分 等之增殖並造成周圍組織破壞 。一般而言 ，蘭 成 ：Eosinophilic granuloma 、Hand-Schüller- 格罕氏細胞組織球增生若發生於頭頸部 ，多侵 Christian disease和Letterer-Siwe disease三 犯顱骨及顎骨 ；其典型放射線影像上之表現為 類 。1953年 ，Lichtenstein在病人的患部中發 單一骨內病灶(常見位於下顎骨頦本體和下顎支 現共同的組織細胞X小體 ，由於這三種疾病的 處出現圓形或橢圓形病灶)或多發性骨內病灶 病理組織學特徵相同 ，因此他將這些疾病統 (常見位於牙根分叉處或是牙根中段匙狀骨內病 稱為histiocytosis X 。1973年 ，Nezelof的研究 灶) 2,3 。發生於頭頸部的蘭格罕氏細胞組織球增 顯示 ，其實這些組織細胞就是蘭格罕氏細胞 生症 ，90%以上的病例年齡在40歲以下 ，平均年 - 206 - ― 台灣口外誌 成人下顎骨之蘭格罕氏組織細胞增多症 病例報告 4