腓骨肌萎缩症患者感觉传导通路的中枢损害及功能重塑神经病学专业论文.docxVIP

复旦大学硕士研究生学位论文腓骨肌萎缩症患者感觉传导通路的中枢损害及功能重塑 复旦大学硕士研究生学位论文 腓骨肌萎缩症患者感觉传导通路的中枢损害及功能重塑 中文摘要 第-部分腓骨肌萎缩症患者深感觉传导通路的中枢损害 目的： 探索腓骨肌萎缩症(Charcot—Marie．Tooth，CMT)患者深感觉传导通路的中枢损 害情况。 材料和方法： 收集2009年11月至lJ2010年3月在华山医院就诊的30位腓骨肌萎缩症患者和26位 年龄、性别、身高匹配的健康人，对腓骨肌萎缩症患者进行临床评价(病史的询问： 家族史、病程；下肢神经症状Nss评分；下肢神经功能NDS评分；电生理检查)。测 定腓骨肌萎缩症患者的上肢短潜伏期体感诱发电位(SLSEP)N9、N13、N20波的 峰潜伏期，进而推算其中枢传导时间(CCT)。通过比较健康对照组与CMT组的CCT， 判断CMT患者是否存在CCT的延长，进而推论其是否存在深感觉传导通路中枢段的 损害。 结果： 1．性别对CCT的影响：健康对照组男性和女性被试者之间CCT无显著差异。提 示CCT是较稳定、变异性小的指标，不受性别差异的影响。 2．身高对CCT的影响： 健康对照组CCT与身高存在正相关性，提示SLSEP 各成分的绝对潜伏期应当按照身高或肢长进行标准化。 3．年龄对SLSEP的影响：N9、N13的峰潜伏期与年龄无明显相关性；N20的 峰潜伏期、CCT与年龄存在正相关性，提示体感中枢可能存在“老化”改变。 4．N9峰潜伏期与神经传导速度：N9峰潜伏期与正中神经传导速度存在负相关 性，N9潜伏期随正中神经传导速度的减慢而相应延长，提示N9峰潜伏期能够反映周 复旦大学硕士研宄生学位论文围神经传导的损害程度。 复旦大学硕士研宄生学位论文 围神经传导的损害程度。 5．CCT与神经传导速度：CCT与正中神经传导速度无相关性，提示CCTfi皂够较 好的反映患者的深感觉传导通路中枢段传导情况，而较少受到周围神经传导速度的 影响。 6．健康对照组与CMT组SLSEP的差异：CMT组N9到N13的峰间潜伏期、CCT均 较健康对照组明显延长，具有统计学差异。N9到N13的峰间潜伏期延长，提示CMT 患者存在颈神经根在臂丛近髓端、至颈髓间的病损。CCT延长提示CMT患者存在同 侧颈髓中上段的后索、楔束核或对侧内侧丘系、丘脑以及丘脑皮层放射的病损，即 不仅存在严重的周围感觉神经损害，并且深感觉传导通路中枢段也有损害。 结论： 1．CCT作为一个比较稳定的指标，可以用于检查深感觉传导通路的中枢损害。 2．CMT既有周围感觉神经的损害，也存在中枢段深感觉传导通路的损害。 关键词：腓骨肌萎缩症；短潜伏期诱发电位；峰潜伏期；峰间潜伏期：中枢传导时 间 中图分类号：R745 第二部分腓骨肌萎缩症患者中枢感觉重塑机制的功能磁共振研究 目的： 探索腓骨肌萎缩症(Charcot-Marie—Tooth，CMT)患者感觉功能的中枢重塑 机制。 材料和方法： 从第一部分CMT组中选择5位CMTlA型患者，并选取2009年11月至lJ2010年3月 在华山医院就诊的2名慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)患者及2名健 康被试者分别作为2组对照，对三组被试者行血氧水平依赖性(BOLD)脑功能磁共振 成像(fMRI)，所有任务均采用区组设计，实验任务采用毛刷给予触觉刺激，分别在 复旦大学硕士研究生学位论文两种背景任务下行IMRI扫描：①注意指向性(定位于触觉刺激)任务；②注意干扰 复旦大学硕士研究生学位论文 两种背景任务下行IMRI扫描：①注意指向性(定位于触觉刺激)任务；②注意干扰 (非触觉相关)任务。采用SPM8软件进行图像后处理，比较三组患者的功能区激活 部位及体积的不同。 结果： 1．健康对照组：刺激右侧肢体，左侧中央后回激活，体积小且集中，符合感觉 投射区分布，执行注意干扰任务后，激活区仍明确存在，只是激活体积较前有所减 小。 2．CIDP组：无论是在注意集中任务还是在注意干扰任务中，其相应中央后回感 觉投射区均未见显著激活。 3．CMT有主观感觉症状组：刺激右侧肢体，出现双侧中央后回激活。执行注意 干扰任务后，双侧中央后回感觉皮层的激活区域几乎完全被抑制掉。 4．CMT无主观感觉症状组： 1)被试者3：刺激单侧肢体，刺激部位对侧中央后回明显激活，执行注意 干扰任务后，激活区域几乎被完全抑制。 2)被试者4、5：激活及抑制模式类似健康人，但激活体积明显大于健康人。 结论： 根据病程、临床症状的不同，CMT患者的初级感觉皮层有不同的激活模式。病 程长、有明显感觉症状的患者，可能存在“由上而下”的中枢感觉代偿及放大机制； 病程短、感觉与健康人无异的患者，“由上而下”的感觉重塑不明显。 关键词： CMTlA；功能磁共振；血