关键词灰质异位症癫痫老年-第三军医大学学报.DOCVIP

老年起病的灰质异位症一例 黄诚　牟君* 董为伟 *通讯作者：牟君，mujun0719@ 重庆医科大学附属第一医院神经内科　400016 关键词：灰质异位症 老年 癫痫 脑灰质异位症（Heterotopic gray matter，HGM）是指胚胎期大脑皮层发育过程中，成神经细胞移行受阻而聚集在室管膜与皮质之间的一种先天畸形。临床表现为三大主征：癫痫、精神智力发育障碍和神经系统功能缺失。脑灰质异位症通常在青少年起病，老年发病极罕见。我院诊断一例61岁以癫痫起病，不伴有精神智力发育障碍及神经系统功能缺失的灰质异位症患者，现报道如下。 临床资料：患者女性，64岁，因发作性意识丧失3年，加重2月于2009年12月30日入院。入院前3年，患者夜间起床上厕所时突然出现意识丧失，跌倒伴有左上臂骨折，发作时无家属在场，具体发作情况及意识障碍持续时间不详。入院1年前患者于坐位时突然出现头部后仰、呼之不应、双眼凝视、牙关紧闭，在急诊送往医院途中意识恢复，持续约数分钟，不伴有肢体抽搐、舌咬伤及大小便失禁。2月前出现类似发作两次。既往史：高血压病史4年，最高血压190/110mmHg，平时口服厄贝沙坦150mg qd降压，血压控制理想。个人史：化工厂工人，顺产，幼年无高热惊厥史，无头颅外伤史，发育正常，育有一子一女，子女健康。家族史：无癫痫家族史。查体：神清，合作，对答切题，记忆、计算、视空间能力、人格正常。颅神经检查阴性，肌力、肌张力正常，腱反射对称，无感觉障碍、共济失调及脑膜刺激征。左下肢巴氏征（+），右下肢巴氏征（±）。头颅、脊柱、关节、四肢未见畸形。心肺腹未查及阳性体征。辅助检查：EEG:可见中-高幅θ活动、高幅δ波、尖波、尖慢波，持续时间2-5秒，双侧不对称。头颅MRI平扫提示双侧侧脑室体部呈波浪状改变，还见到海马萎缩和皮层萎缩（图一）。头颈部CTA提示右侧大脑前动脉A1段未见显示，右侧颈内动脉虹吸部局限性狭窄。血、尿、大便常规、肝肾功、电解质、血脂、血糖正常。诊断为继发性癫痫，灰质异位症。患者未使用抗癫痫药物，随访3月无癫痫发作。 图一 讨论：HGM这种发育障碍发生在妊娠12周左右[1]。遗传因素、感染、中毒、辐射等多种原因均可引起神经元移行障碍，导致灰质异位[2]。CT、MRI出现后国际上将脑灰质异位统一分为：（1）室管膜下HGM（Subependymal HGM，SEH，室旁结节型）；（2）皮质下HGM （Subependymal HGM，SCH，板型或岛型）；（3）带状HGM（Band HGM，BH，带型）。室管膜下HGM头颅MRI表现为大小不等的结节状异位灶紧贴侧脑室表面或突入侧脑室，这些异位灶可单发或多发，分布在一侧或两侧侧脑室周围[3]。本例患者影像诊断为室管膜下HGM。患者61岁起病，以癫痫为首发临床表现，且不伴智能障碍和神经功能缺失，国内外文献未见报道。临床上对于老年不明原因的癫痫发作需考虑到HGM的可能性。随着头颅CT、MRI的普及，影像学诊断脑灰质异位已无困难，但需与结节性硬化、肿瘤颅内播散相鉴别。无症状的皮质异位患者一般无需治疗。以癫痫为主要表现的患者以药物治疗为主。局灶型可行手术切除，但病灶为双侧弥漫型或位于重要功能区附近可行立体定向病灶毁损术[4]。顽固性癫痫可使用伽马刀治疗[5]。结节型异位手术治疗疗效较好，但手术长期疗效有待于进一步观察[6]。 参 考 文 献 [1] 王国瑾，盛绍文.神经元移行异常[J].中华神经精神科杂志，1993，26（3）：173-175. [2] 吴希如，林庆.小儿神经系统疾病基础与临床[M].北京：人民卫生出版社，2000：9-22. [3] HYPERLINK javascript:WriterSearch(赵松耀);赵松耀，HYPERLINK javascript:WriterSearch(周东);周东，HYPERLINK javascript:WriterSearch(范秉林);范秉林，HYPERLINK javascript:WriterSearch(文雯);文雯，HYPERLINK javascript:WriterSearch(唐宇凤);唐宇凤.脑灰质异位症伴癫痫两例报告并文献分析[J].现代预防医学2007（5）：985-986. [4] 薛汉忠.HYPERLINK /qk/wjyx200210040脑立体定向术治疗脑灰质异位症1例.武警医学,2002(10）635. [5] 谭永利. 脑灰质异位伴无罪性癫癎的伽玛刀治疗.立体定向和功能性神经外科杂志, 1999(4)41，59. [6]Luders,Hans,Schuele,et al.Epilepsy surge