心肌疾病 马文珠.pdfVIP

绪 论 心肌病 的病因 目前 尚不明确 ，仍是当今研究的重点内容之一 ，因此争论颇多。多次国际 性会议上 ，临床医学家 、病理学家根据各 自观点提 出了多种分类方法 。本书主要根据 目前应 用最多的世界卫生组织有关本病专题委员会所报道 的分类法 ，分别介绍扩张型心肌病 、肥厚 型心肌病、限制型心肌病、致心律失常性右心室心肌病及特异性心肌病 。 一、历史进展 早在 年 将听诊器应用于临床后，就有人将 心脏疾病分为“瓣膜性 ”和“非瓣膜 性 ”两类 。 年德 国的临床医学家及病理学家 ，首先详细描述了 例原因不 明的心脏 扩大、肥厚病例，根据因心力衰竭而死亡的尸体解剖结果，以 “对特发性心肌疾病认识的论述 ” 为题 ，发表在当时德 国临床医学文献 （ ）上，并命名为 “特发性心肌疾病 世纪初 ，法 国 和 年 ）、美 国 年）再次描述了本病 。当时在欧洲 已提出 “ ，并 以“ 或“ ”来表示任何侵及心肌的疾病 。但直到 世纪 中叶 年 ）发表“非 常见心肌病 ：非冠脉性 心肌病 ”的论述 ，在美 国首 次提 出了心肌病 （ ）一 词 。 年 ）提 出原发性心肌病（ ）的命 名 。继 之 ，英 国 等 年 ）、美 国 等 年 ）分别对本病 的临床特点及血流动力学等方面进行描述之后， 从而使本病得 到 了广泛 的认识和重视 。最初始用“原发性 ”是指该病主要侵犯 心肌 ，以后“原发 性”则用于指特发于心肌的疾病 ，以区别于因各系统疾病所继发的心肌病变 。 年 ） 提 出原发性与继发性心肌病 ，认为 与 同义 ，到 年他提倡使用特发性心肌 病（ ）的命名 ，从而得到了世界卫生组织的采纳。 等 年 ）将 心肌病（ ）用于原因不明的心肌疾病 ，而认为没有必要使用 ，对另一类原 因已明或属全身性疾病一部分的称特异性或继发性心肌病 。 我国 世纪 年代 中期 ，北京协和 医院报道 了心 内膜心肌纤维化 的临床病理讨论 。 年 ，北京阜外医院报道 了家族性心肌病 ，并指出该心肌病属肥厚型 。刘玉清 （ 年 ） 报道 了原发性心肌病 的 线表现及诊断意义 。上海第一医学院 （现上海医科大学 ）附属中 山医院（ 年 ）系统地报道 了充血型原发性心肌病 。我 国最早 的心肌病普查在广西壮族 自治区 人 口中进行（ 年 ），同时发表 了广西南宁地 区 例 的人 口心肌病调查 报告 ，报告认为心肌病居 同一地 区各种心脏病 自然发病率 的第 四至第五位 。以后在我 国有 关心肌病的报道 日渐增多，均认为心肌病在我国为常见病 。 二 、定义及分类 早年 由于对心肌病的概念 比较模糊 ，缺乏明确 的分类和诊断标准 ，最初主要根据临床表 现及病理特点进行诊断。后来随着心血管造影 、血流动力学、电子显微镜、超声等检查 ，以及 心 内膜心肌活检 、免疫及分子生物学等理论 、技术 的应用 ，本病 的认识不断得到深入 。至今 已有心肌病的功能分类 、病原分类 、心内膜心肌活检的分类及治疗的分类等 。 目前通用的是 世界卫生组织及 国际心脏病学会 （ ）工作组关于心肌病的定义和分类。 年 ， 提 出了心肌病 的定义 ：心肌病系一种原因不明的心肌急性、亚急性或 慢