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儿童急性早幼粒细胞白血病临床路径 （2010年版） 儿童急性早幼粒细胞白血病（APL）临床路径标准住院流程 —、适用对象 第一诊断为儿童急性早幼粒细胞白血病（ICD-10： C92. 4, M9866/3 ）。 二、 诊断依据 根据《World Health Organization Classification of Tumors. Pathology and Genetic of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissue.》（2008 ）, 《血液病诊断及疗效标准》（张之南，沈悌主编，第三版，科学出版 社） （一） 体检有或无以下体征：发热、皮肤粘膜苍白、皮肤出血点 及瘀斑、淋巴结及肝脾肿大、胸骨压痛等。 （二） 血细胞计数及分类。 （三） 骨髓检查：形态学（包括组化）。 （四） 免疫分型。 （五） 细胞遗传学：核型分析（t （ 15; 17）及其变异型），FISH（必 要时）。 （六） 白血病相关基因（PML/RARa及其变异型）。 三、 选择治疗方案的依据 根据《急性早幼粒细胞白血病（APL）治疗的专家共识》（中华医学会 血液学分会，白血病学组） （一）诱导治疗： 单独使用全反式维甲酸（ATRA）或联合使用柔红霉素（DNR ）： ATRA： 20-30mg ? m-2 ?（T x 28-40d; 如联合DNR, DNR在ATRA治疗后第4天开始，最大量可达135mg m-2, 至少拆分为3天给予。 ATRA联合三氧化二神（AT0 ）： ATRA: 20-30mg ? ? d_1 x 28-40d; ATO: 0. 2mg ? Kg-】? d_1 x 28-35do 可根据治疗过程中白细胞数量变化适量加用DNR、轻基淼等细胞毒 药物。 （二） 缓解后巩固治疗，可行3疗程化疗，可供选择的方案如下: DA方案，MA方案，HA方案，单用DNR，单用MTZ, ATO联合ATRA： DA 方案：DNR 40-45mg ? m-2 ? d_1 x 3d, Ara-C 100-200mg ? m-2 ? d_1 x 7d; MA 方案：米托蔥醞（MTZ） 6-1 Omg ? ? d-i x 3d? Ara-C 100-200mg ? m-2 ?（T x 7d; HA 方案:高三尖杉酯碱（HHT）2. 0-4. Omg -m2 ?d_1 x 7-9d, Ara-C 100-200mg ? m~2 ? d_1 x 5-7d; 单用 DNR: DNR 40-45mg ? nf2 ? N x 3d; 单用 MTZ: MTZ 6-1 Omg ? m-2 ? d_1 x 3d; ATRA 联合 ATO: ATRA 20-3Omg -m-2 -d1 x 28d, ATO 0. 2mg -Kg1 -d_1 x 28do 如为高危患者（初诊时WBOlOx 109/L）,可将DA或MA方案中的 Ara-C 换为 l-2g ? nf食 ql2h * 3do （三） 中枢神经白血病（CNSL）的防治：腰穿及鞘内注射至少4 次，确诊CNSL退出本路径。鞘注方案如下： 甲氨喋吟（MTX ）：年龄＜12月6mg,年龄12-36月9mg,年龄＞36 月 12. 5mg; Ara-C:年龄〈12 月 15mg,年龄 12-36 月 25mg,年龄＞36 月 35mg; 地塞米松（DXM ）：年龄＜12月2. 5mg,年龄12-36月2. 5mg,年龄 ＞36 月 5mgo （四） 缓解后维持治疗,序贯应用ATO、ATRA、6-疏基嗥吟（6-MP） + 甲氨喋吟（MTX）或6-TG+Ara-C方案，共5周期。 ATO 0. 2mg ?您勺? d_1 x 14-28do ATRA 20-30mg ? nf? d_1 x 14-28do 3.6-MP+MTX 或 6-TG+Ara-C: (1 ) 6-MP+MTX : 6-MP 50-1 OOmg - m-2 ? d_1,持续 12 周 口服，MTX 20mg ?m=每周1次，持续12周; (2 ) 6-TG+Ara-C: 6-TG 75 mg ? m-2 ? d 1 x 7d, Ara-C 1 OOmg - m-2 - d_1 x 7do 四、 根据患者的疾病状态选择路径 初治儿童APL临床路径和完全缓解(CR )的儿童APL临床路径(附 后)o 五、 参考费用标准 平均全程参考费用标准控制在8万元。 初治儿童APL临床路径 一、初治儿童APL临床路径标准住院流程 （―）标准住院日为40天内。 （二） 进入路径标准。 第一诊断必须符合儿童急性早幼粒细胞白血病（APL）疾病编码 （ICD-10: C92. 401 , M9866/3 ）。 当患者同时具有其他疾病诊断时，但在住