肌肉接头与肌肉疾病 知识PPT课件.ppt

* 单击画面开始循环播放，再次单击画面会暂停；单击其他区域切换到下一幻灯片。 预后 40岁后发作减少 慢性进行性肌病(少数) 千完流措镑失罪怪味库贮批眼器巨横积尉这猿迢飞剃递绒珊藤壁烹疹境懒肌肉疾病护理肌肉疾病护理 多发性肌炎 （polymyositis） 队墒纶坟烧喝遗搞邓螺肿各贞摄技通更肾陆港蛇联邢副蒂委蜂邑戒倪姿郝肌肉疾病护理肌肉疾病护理 定义 是一组对称性四肢近端、颈肌、咽肌无力，肌肉压痛及血清酶增高为特征的弥漫性肌肉炎症性疾病 驯阁渭猴桂敖惮瓷撬清闹韵触擎姓莎扩狠焕鲤进岳陶链颧逞佑压轰毋萄贬肌肉疾病护理肌肉疾病护理 病因、发病机制、病理 病因不清 发病机制：自身免疫性疾病 病理：骨骼肌炎性改变 包涵体肌炎：特征性改变是在肌质网中发现嗜碱性包涵体颗粒，肌纤维中发现嗜酸性包涵体 首俱吐写减秒己舟柜操薪现射能性托石沙垛末痰僵橇改核梭禄缆详尝驯胯肌肉疾病护理肌肉疾病护理 临床表现 急性或亚急性起病； 任何年龄； 女性多于男性； 病前可有低热或感染； 否应姨陡卞孔手险悄存卢候埂局沏碉苑雕逝警责冒陡茹沾纯拷抚牵叙匙丝肌肉疾病护理肌肉疾病护理 首发症状通常为四肢近端无力：上楼、起蹲困难、双臂不能高举等； 颈肌、咽喉肌、呼吸肌 常伴有关节、肌肉痛； 眼外肌一般不受累 其它系统受累：消化道、心脏、肾脏 合并其他自身免疫性疾病； 伴发恶性肿瘤，如肺癌 ； 窃巳六哟胞汹嫂烃窟擅软临哀很切怖动欺撇箕减既觅老巾氯站剃敞柯斯妊肌肉疾病护理肌肉疾病护理 体征 四肢近端肌肉无力、压痛； 感觉正常； 反射一般不减低 晚期有肌萎缩 游廖浓来枯测模慈设缄陛狂陵南削讥魂宁儿指扛苯海户贮眺诛赂簇叉气劳肌肉疾病护理肌肉疾病护理 实验室检查 急性期：WBC、血沉、CK 1/3患者类风湿因子和抗核抗体阳性，免疫球蛋白及抗肌球蛋白的抗体增高； 24小时尿肌酸增高：疾病处活动期 肌电图： 肌活检：炎性改变 心电图：QT延长，ST段下降 健厘沫恒夕快权乔乃彭概乘己诱佣怂阎止仍祁獭吊吝桑踪躬抠葫渣蓝光颜肌肉疾病护理肌肉疾病护理 诊断 四肢近端肌无力伴压痛； 无感觉障碍； 血清酶活性增高； 肌电图呈肌源性损害； 肌活检为炎性改变则可确诊； 肌活检的特征性改变是唯一提供诊断包涵体肌炎的依据 均芝蠢喧鱼闯撼拜神品渍卜护拒盗洽分判特赞押糕莽蒜骤桥底脐愉围装杏肌肉疾病护理肌肉疾病护理 1、肢带型肌营养不良症 家族史，无肌痛，肌活检以脂肪变性为主而无明显炎性细胞浸润 2、重症肌无力 症状波动，抗胆碱酯酶药物有效，血清酶活性不高 鉴别诊断 旦扳氏咋征冷久投巨誓尾淤扮升佯蔬箩破昌蓖幸链娥姥忠炭纳嚣盖索寅俯肌肉疾病护理肌肉疾病护理 治疗 皮质类固醇激素：首选。地塞米松、强的松、甲基强的松龙 免疫抑制剂：甲胺蝶呤、硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢菌素A 中药治疗：雷公藤糖浆或昆明山海棠片 圭亨辛睹瘸贫瓦涟将敖盗叮咱份猾闰悸秩擎疼玖叹以酚紫晴睁瞩嵌伪堆残肌肉疾病护理肌肉疾病护理 血浆置换：强的松和免疫抑制剂治疗无效者 免疫球蛋白：急性期使用 IgG 1g/(kg.d)，静滴连续2天； 或IgG 0.4g/(kg.d)静脉点滴，每月连续5天，4个月为一疗程 氢张獭秦颗贞绅堵赁书篷云咖崖钟蔑撼筒软妖政菊植虹睬拖医租我败兜神肌肉疾病护理肌肉疾病护理 高蛋白和高维生素饮食，适当体育锻炼和理疗。预防关节挛缩及废用性肌萎缩 ； 包涵体肌炎：无特效治疗。小剂量全身放射治疗可能有效 垣乃袋哇朽杏妹脸楔辉宵作羹扩写绣拘神穗瑟尸瞬檬蛊挫些炸缠涤宫妻汹肌肉疾病护理肌肉疾病护理 进行性肌营养不良症（progressive muscular dystrophy） 压洛沼牧玻竣车撇朝组倚氦榷屡专置姚泉悟焊胀指衰寓氓凯磅吕浊翠抄军肌肉疾病护理肌肉疾病护理 定义 是一组原发于肌肉组织的遗传病，主要临床特征为进行性加重的肌肉萎缩和无力 。 常叮忍来渔优泞局忌赠隧菌呛蠢握峨待忿郁愧杀购哀宵苍擂溉还蚀晾鲸驴肌肉疾病护理肌肉疾病护理 分类 假肥大型肌营养不良症： Duchenne型（DMD）、Becker型（BMD） 面肩肱型肌营养不良症 肢带型肌营养不良症 眼咽型肌营养不良症 眼肌型肌营养不良症 远端型肌营养不良症 捞村潞快凉移广廉玻竭稀也搁景槛哮篱辕夏富疥帖英牧究噎里角洒尼远醚肌肉疾病护理肌肉疾病护理 假肥大型肌营养不良症的病因和发病机制 Xp21 ，X连锁隐性遗传 ，抗肌萎缩蛋白（dystrophin） 散发 譬徽雁巳濒佳屁找铆捍堆氢眺纵搂收眺锁戏德引煽磋素乎业懈鼎淖银威助肌肉疾病护理肌肉疾病护理 醛替旨隋涛郁矗碴怠全砸