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自身免疫性溶血性贫血(AIHA)输血 根据自身抗体的血清学特点，AIHA可分为以下几类 1、温抗体型自身免疫性溶血性贫血(warm antibody AIHA,WAIHA)　自身抗体活性在37℃最强，多为IgG类，此型最常见，约占AIHA的48%～70%。多有贫血表现，偶有急性溶血。 2、冷抗体型AIHA　自身抗体在30℃以下起作用，4℃活性最强，多为 IgM类。又分为冷凝集素病(Cold agglutinin syndrome,CAS)和阵发性寒冷性血红蛋白尿症(paroxysmal cold hemoglobinuria,PCH)。CAS约占AIHA的16%～32％，多见于中老年人，表现为中度慢性溶血性贫血(溶贫)。寒冷时较重；PCH占AIHA比例＜2%，多见于儿童近期病毒感染后。常表现为急性溶贫，伴血红蛋白尿，急性期过后，一般预后良好。 自身免疫性溶血性贫血(AIHA)输血 3、混合型AIHA占AIHA的7%～8％同时具有WAIHA和CAS的血清学特点。 4　药物性免疫性溶贫　占IAHA的12%～18％，多为IgG类自身抗体。临床表现差异甚大，多数为亚急性发作，少数呈急性溶贫表现。 自身免疫性溶血性贫血(AIHA)输血 临床治疗方面 AIHA的患者应尽量避免输血以免危及患者生命 贫血进程较慢，症状不明显时，不需要输血 贫血进程较快，休息或轻微活动时明显，应输血最少量血以缓解缺氧状况 输血前用药（肾上腺皮质激素如地塞米松3～5mg，以预防输血反应） 缓慢输注、密切观察输血量不宜一次大量输血，以输红细胞每次100～200ml为宜，不主张把血红蛋白提高到＞80g/L 严格掌握输血适应证：能不输血者尽量不输；因溶血致严重缺氧而危及生命者应及时输血，不应因交叉配血不合而拒绝输血。 自身免疫性溶血性贫血(AIHA)输血 AIHA输血时血液的选择方法是： 排除吸附于红细胞膜上的自身抗体的干扰，准确测定病人ABO，Rh及其它重要血型，筛选并鉴定同种抗体特异性； 选ABO、Rh及其它重要血型相同的同型血多份交叉配血，选择“最小不相容性”(least imcompatibility)，即交叉配血反应最弱的血液输注； 若紧急情况下来不及做上述详细输血前检查，可紧急输注O型浓缩红细胞、添加剂红细胞或洗涤红细胞。 自身免疫性溶血性贫血(AIHA)输血 自免溶贫检测同种抗体临床意义 （1）检测患者血清中同种抗体是非常重要的，但血清学实验中既困难又耗时 （2）与自身抗体相比，同种抗体更可能引起严重的溶血性输血反应 （3）具有妊娠史和输血史更可能存在同种抗体，无妊娠史和输血史不可能产生同种抗体 自身免疫性溶血性贫血(AIHA)输血 血液交叉配合试验不能保证供血者和患者的相容性 （1）患者血清中常含有全凝集性自身抗体，能与所 有供血者的红细胞起反应 （2）患者血清中自身抗体可掩盖红细胞同种抗体的存在，后者能激发输入的红细胞发生血管内溶血 温抗体型自免溶贫WAIHA患者紧急输血的处理原则 只要有正当理由，即使交叉配血不合，患者仍需输血治疗 医院最容易犯的错误是不愿意为病人输血，即使患者已经重度贫血。 要与临床医生充分沟通共同承担风险： 医生向患者传递的信息是：“我们已经试着通过排除同种抗体的影响（选择对应抗体阴性的血液）来尽可能降低迟发型溶血性反应的发生。因自身抗体攻击供者红细胞，使得输入的红细胞寿命缩短，但是不大可能发生严重的急性溶血性反应” 温抗体型自免溶贫WAIHA患者紧急输血的处理原则 重型WAIHA的输血指征： 1、如果病程进展缓慢，年轻患者血红蛋白维持在4g/dl以上即可，他们通常能耐受重度贫血 2、没有心血管病的老年患者血红蛋白维持在6g/dl以上 3、不要等到病人状态不稳定时才输血 4、若患者已神志不清，则立即输血（可能输注不相容的血液） 温抗体型自免溶贫WAIHA患者紧急输血的处理原则 重型WAIHA血液制品的选择： 小包装 滤白红细胞 有冷自身抗体的使用血液加温器 可能输注不相容血液 血液代用品（未来） 以上处理原则都应征得临床医生的认可同意才可实施 医 院 简 介 我的齐鲁我的家，我爱我家 本指南与既往指南的差别：⑴ 既往指南标准为血红蛋白≥10 g/dl时一般不须输注RBC；低于6 g/dl或7 g/dl时一般须输注；在6 g/dl或7 g/dl至10 g/dl之间时，根据患者具体情况而定。而本指南为，“AABB坚持提倡严格的限制性输血。对于血流动力学稳定的患者，血红蛋白≤7 g/dl时进行RBC输注；对于术后或既往存在心血管疾病的血流动力学稳定的患者，在血红蛋白≤8 g/dl，或存在胸痛、体位性低血压、心动过速且输液无效或充血性心力衰竭症状时，进行RBC输注”。这与我国现行标准也不相同。目前我国外科患者输注RB